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Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

作者:大江 | 时间:2022-2-15 21:03:51 | 阅读:583| 显示全部楼层
概要
患者出现原发性闭经。 她刚结婚,没有成功的性生活。

患者数据
年龄:30岁
性别:女

MRI

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Axial T1

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Axial T2

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Sagittal T2

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Coronal T2

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Coronal T2

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Coronal T2

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Axial T1 fat sat

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Axial DWI

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Axial DWI

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Axial ADC

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Axial T1 C+ fat sat

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜

Axial T1 C+ fat sat

子宫和阴道上部完全缺失,残留的阴道管长约 6.3 厘米。两个肾脏的大小、形状和位置都正常。
特征与苗勒氏发育不全(A 型 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征)一致。

左侧卵巢有明确的 T1 高信号囊性病变,T2 低信号和弥散受限,尺寸约为 15 x 12 mm,提示出血性囊肿。右侧卵巢黄体囊肿破裂。否则,两个卵巢都不显着。

左侧双输尿管的证据,似乎在中段输尿管水平连接。

偶然发现降结肠倾斜方向,似乎有一个腹膜内过程,小肠位于其外侧。特征与持续下降的结肠系膜一致。

含有脂肪的小左闭孔疝的证据。

案例讨论
MRKH 综合征的一般特征是外生殖器正常,子宫和阴道上部三分之二的发育不全或发育减慢。
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