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[资源] 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 Idiopathic Hypogonadotropic Hypogonadism

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发表于 2019-2-23 09:02:20 | 显示全部楼层 |阅读模式
性腺机能减退意味着性腺 - 睾丸或卵巢 - 的功能活动减少,这可能导致性激素的产生减少。

低雄激素(例如睾酮)水平被称为低雄激素血症,低雌激素(例如雌二醇)被称为低雌激素,是导致观察到的体征和症状的原因。 性腺机能减退可以减少性腺分泌的其他激素,包括黄体酮,DHEA,抗苗勒激素,激活素和抑制素。 精子发育(精子发生)和卵子从卵巢释放(排卵)可能会受到性腺功能减退的影响,根据严重程度,可能导致部分或完全困难或无法生育。

目录
1 分类
1.1 受影响的系统
1.2 小学或中学
1.3 先天性与后天性
1.4 激素与生育能力
2 症状和体征
2.1 性腺机能减退
3 诊断
3.1 男性
3.2 女性
4 筛选
5 治疗
6 参考

分类
性激素缺乏可导致成人的原发性或继发性发育缺陷或退缩效应(例如,过早绝经)。卵子或精子发育缺陷会导致不孕症。术语性腺功能减退症通常意味着永久性而非短暂性或可逆性缺陷,并且通常意味着生殖激素缺乏,有或没有生育缺陷。该术语不常用于没有激素缺乏的不育症。有许多可能类型的性腺功能减退症和几种分类方法。性腺功能减退症也被内分泌学家归类为有缺陷的生殖系统水平。医生测量促性腺激素(LH和FSH)以区分原发性和继发性性腺功能减退症。在原发性性腺功能减退症中,LH和/或FSH通常升高,这意味着问题出现在睾丸中,而在继发性性腺机能减退中,两者都是正常的或低的,这表明问题出在大脑中。

受影响的系统
由性腺缺陷引起的性腺功能减退症传统上被称为“原发性性腺功能减退症”。例子包括Klinefelter综合征和特纳综合征。已知腮腺炎会引起睾丸衰竭,近年来已在美国接种了免疫疫苗。精索静脉曲张也可以减少激素的产生。
由下丘脑或垂体缺陷引起的性腺机能减退被称为“继发性性腺机能减退”或“中枢性腺功能减退症”(指中枢神经系统)。
下丘脑缺陷的实例包括卡尔曼综合征。
垂体缺陷的例子包括垂体功能低下和垂体发育不全。
由缺乏激素反应引起的性腺功能减退症的一个例子是雄激素不敏感综合征,其中有不足的受体结合睾酮,导致尽管有XY染色体,性特征的临床表型也不同。

小学或中学
原发性缺陷是性腺内固有的:例如Noonan综合征,特纳综合征(45X,0),Klinefelter综合征(47XXY),XY与SRY基因免疫
次要 - 缺陷位于性腺之外:例如多囊卵巢综合征和卡尔曼综合征,也称为促性腺激素性性腺功能减退症。[1]血色素沉着症和糖尿病也可能是导致这种情况的原因。

先天性与后天性
性腺机能减退的先天性原因的例子,即出生时出现的原因:
特纳综合征和Klinefelter综合征。 这也是CHARGE综合征的症状之一。

获得性腺机能减退原因的例子:
阿片类药物引起雄激素缺乏症(由长期使用阿片类药物引起,例如可待因,二氢可待因,吗啡,羟考酮,美沙酮,芬太尼,氢吗啡酮等)
合成代谢类固醇诱导性腺功能减退症(ASIH)
童年腮腺炎
母亲因摄入内分泌干扰物而产生的儿童因为潜在的流产而死于己烯雌酚
创伤性脑损伤,即使在童年时期
在男性中,正常衰老导致雄激素减少,有时被称为“男性更年期”(也称为“更年期”),晚发性性腺功能减退症(LOH),以及老年男性(ADAM)的男性更年期或雄激素下降 ,以及其他名称。
这是遗传性血色素沉着症的症状[2]
激素与生育能力
性腺机能减退可能只涉及激素生成或仅生育,但最常见的是两者兼而有之。

影响激素分泌而不是生育的性腺机能减退的例子是垂体功能低下和卡尔曼综合征;在这两种情况下,生育能力都会降低,直到激素被替换,但只能通过激素替代来实现。
影响生育能力的性腺功能减退症的例子比激素生成更多的是Klinefelter综合征和Kartagener综合征。

体征和症状
性腺机能减退的女性不会开始月经,这可能会影响她们的身高和乳房发育。青春期后女性发病导致月经停止,性欲降低,体毛脱落和潮热。在男性中,它会导致肌肉和体毛发育受损,男子女性型乳房,身高下降,勃起功能障碍和性生活困难。如果性腺功能减退症是由中枢神经系统疾病(例如脑肿瘤)引起的,那么这被称为中枢性腺功能减退症。中枢性腺功能减退症的体征和症状可能包括头痛,视力受损,复视,乳房排出乳汁,以及其他激素问题引起的症状。[3]

Hogogonadotrophic性腺机能减退
性腺机能减退性腺功能减退症的症状是性腺机能减退的一种亚型,包括青春期晚期,不完全或缺乏发育,有时身材矮小或无法嗅觉;在女性中,缺乏乳房和月经期,男性缺乏性发育,例如面部毛发,阴茎和睾丸增大,声音加深。

诊断
男性
低睾酮可以通过由实验室进行的简单血液测试来识别,由医疗保健提供者订购。测试的血液必须在早晨时间进行,当时水平最高,因为白天水平可以下降多达13%,所有正常参考范围都是基于早晨水平。[4]然而,在没有任何症状的情况下,低睾酮显然不需要治疗。

正常的总睾酮水平取决于男性的年龄,但通常为240-950 ng / dL(纳升每分升)或8.3-32.9 nmol / L(纳升摩尔/升)。[5]一些睾酮总量正常的男性睾酮水平低,游离或生物可利用率低,这仍然可以解释他们的症状。血清睾酮水平低的男性应该检查其他激素,特别是促黄体激素,以帮助确定他们的睾丸激素水平低的原因,并帮助选择最合适的治疗方法(最值得注意的是,睾丸激素通常不适合男性性腺功能减退症的二级或三级形式,其中LH水平通常会降低)。

治疗通常是针对总体睾酮水平低于230 ng / dL的症状进行处方。[6]如果血清总睾酮水平在230至350 ng / dL之间,则应检查游离或生物可利用的睾酮,因为当总量为边际时,它们通常较低。

给出的标准范围基于不同的年龄,并且鉴于随着人类年龄的增长,睾酮水平自然降低,在讨论医生和患者之间的治疗时应考虑年龄组特异性平均值。[7]在男性中,睾酮每年下降约1%至3%。[8]

验血
内分泌学会的立场声明表达了对大多数总游离,游离和生物可利用睾酮测定的不满。[9]特别是,研究质疑放射免疫法测定游离睾酮的常用检测方法的有效性。[9]游离雄激素指数,基本上是基于总睾酮和性激素结合球蛋白水平的计算,已被发现是游离睾酮水平的最差预测因子,不应使用。[10]通常需要通过平衡透析或质谱法进行测量以获得准确的结果,特别是对于通常以非常小的浓度存在的游离睾酮。

妇女
检测血清LH和FSH水平通常用于评估女性性腺功能减退症,特别是在绝经期被认为正在发生时。这些水平在女性正常的月经周期中发生变化,因此月经停止加上高水平的病史有助于诊断绝经期。通常,绝经后妇女如果是典型的绝经年龄,则不称为性腺功能减退。与年轻女性或青少年形成对比,年轻女性或青少年会出现性腺机能减退而不是更年期。这是因为性腺机能减退是一种异常,而更年期是激素水平的正常变化。在任何情况下,LH和FSH水平在原发性性腺机能减退或更年期的情况下会升高,而在患有继发性或三级性腺功能减退症的女性中LH和FSH水平会降低。

在评估青春期延迟期间经常发现性腺机能减退,但普通延迟最终导致正常的青春期发育,其中生殖功能被称为体质延迟。它可能在男性或女性的不孕症评估中被发现。

筛选
截至2018年,不建议筛查没有性腺功能减退症状的男性。[11]

治疗
男性原发性或高促性腺激素性性腺功能减退症通常用睾酮替代疗法治疗,如果他们不想怀孕的话。[6]睾酮替代疗法的不良反应包括心血管事件增加(包括中风和心脏病)和死亡。[12]美国食品和药物管理局(FDA)在2015年表示,由于老化,睾丸激素的益处和安全性均未确定。[13] [14]美国食品和药物管理局要求睾酮药物标签包含有关心脏病发作和中风风险增加可能性的警告信息。[13] [14]

在历史上,患有前列腺癌风险的男性被警告不要接受睾丸激素治疗,这已被证明是一个神话。[15]

其他副作用可包括将血细胞比容升高至需要抽血(静脉切开术)的水平以防止过度浓稠的血液引起的并发症。男性乳房发育症(男性乳房的生长)有时会发生。最后,一些医生担心阻塞性睡眠呼吸暂停可能会因睾酮治疗而恶化,应予以监测。[16]

性腺机能减退的另一种治疗方法是人绒毛膜促性腺激素(hCG)。[17]这刺激LH受体,从而促进睾酮合成。这对于仅仅不能制造睾丸激素的男性(原发性性腺功能减退症)和hCG治疗的失败进一步支持患者中真正的睾丸衰竭的存在将不会有效。特别适用于性腺机能减退的男性,他们希望保持生育能力,因为它不会像睾酮替代治疗那样抑制精子发生。

对于男性和女性来说,替代睾酮替代的是低剂量克罗米芬治疗,它可以刺激身体自然增加激素水平,同时避免不育和其他可能由直接激素替代疗法引起的副作用。[18] Clomifene阻断雌激素与下丘脑中的一些雌激素受体结合,从而导致促性腺激素释放激素释放增加,随后从垂体释放LH。 Clomifene是一种选择性雌激素受体调节剂(SERM)。通常,克罗米芬对用于此目的的剂量没有不利影响。高剂量的克罗米芬用于诱导排卵并且在这种情况下具有显著的副作用。

另见
Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency
Delayed puberty and infertility
Hypergonadism (hyperandrogenism and hyperestrogenism)
Hypergonadotropic hypogonadism
Hypoandrogenism and hypoestrogenism
Kallmann syndrome

参考
MedlinePlus Encyclopedia Hypogonadotropic hypogonadism
"Symptoms". irondisorders.org. Retrieved 21 March 2018.
MedlinePlus Encyclopedia Hypogonadism
Crawford ED, Barqawi AB, O'Donnell C, Morgentaler A (September 2007). "The association of time of day and serum testosterone concentration in a large screening population". BJU International. 100 (3): 509–13. doi:10.1111/j.1464-410X.2007.07022.x. PMID 17555474. Lay summary – UroToday (12 July 2007).
"Testosterone, Total, Bioavailable, and Free, Serum". Mayo Medical Laboratories. Mayo Clinic. 2016. Retrieved 19 Dec 2016.
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