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常染色体显性多囊肾病

作者:大江 | 时间:2021-11-30 00:00:14 | 阅读:463| 显示全部楼层
介绍
治疗腰痛。

患者数据
年龄:25岁
性别:男

CT

常染色体显性多囊肾病

常染色体显性多囊肾病

Axial non-contrast

常染色体显性多囊肾病

常染色体显性多囊肾病

Axial renal cortical phase

常染色体显性多囊肾病

常染色体显性多囊肾病

Axial renal excretory phase

常染色体显性多囊肾病

常染色体显性多囊肾病

Coronal renal cortical phase

常染色体显性多囊肾病

常染色体显性多囊肾病

Sagittal renal cortical phase

双肾可见多发薄壁非强化皮质囊肿,直径小于38mm; 左侧更显眼。

此外,肝脏可见一些小于 5 mm 的小囊肿。

前列腺增大。

案例讨论
CT 扫描的特征与常染色体显性多囊肾病最为一致,后者是成人囊性肾病的一种常见遗传形式,也是迄今为止最常见的终末期肾功能衰竭的遗传原因。

常染色体显性多囊肾病 (ADPKD),有时也更模糊地称为“成人多囊肾病”,顾名思义,是成人囊性肾病的一种遗传形式。

流行病学
常染色体显性遗传性多囊肾病是最常见的严重遗传性疾病之一,发病率为 1:400 至 1:1000,并且是迄今为止导致终末期肾功能衰竭 (ESRF) 的最常见遗传原因。 它占所有 ESRF 病例的 4-10%。
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