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[病例讨论] 表面上皮 - 间质瘤

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发表于 2019-8-10 00:03:42 | 显示全部楼层 |阅读模式
表面上皮 - 间质肿瘤是一类可能是良性或恶性的卵巢肿瘤。 该组中的肿瘤被认为源自卵巢表面上皮(修饰的腹膜)或来自异位子宫内膜或输卵管(tubal)组织。 这类肿瘤也称为卵巢腺癌[1]。 这组肿瘤占所有卵巢癌病例的90%至95%。[2] 血清CA-125通常升高,但仅有50%准确,因此它不是评估治疗进展的有用肿瘤标志物。


Brenner肿瘤的高倍放大显微照片,一种表面上皮 - 间质肿瘤。 H&E染色。

目录
1 分类
1.1 浆液性肿瘤
1.2 粘液性肿瘤
1.3 子宫内膜样肿瘤
1.4 清除细胞肿瘤
1.5 Brenner肿瘤
1.6 小细胞肿瘤
2 治疗
3 转移
4 对生育的影响
5 参考

分类


20岁以上女性的卵巢癌,面积代表相对发病率,颜色代表5年相对存活率。[1]表面上皮 - 间质肿瘤在主图的中心标记,并代表除顶部分离的所有类型。
上皮 - 间质肿瘤根据上皮细胞类型,上皮和基质的相对量,乳头突的存在以及上皮元件的位置进行分类。显微病理特征确定表面上皮 - 间质肿瘤是良性的,交界性的还是恶性的(恶性肿瘤和间质侵犯的证据)。边缘肿瘤具有不确定的恶性潜能。

该组由浆液性​​,粘液性,子宫内膜样,透明细胞和brenner(移行细胞)肿瘤组成,但有一些混合,未分化和未分类的类型。

浆液性肿瘤
这些肿瘤的大小从小到几乎察觉不到,大到充满腹腔。
良性,临界和恶性类型的浆液性肿瘤占所有卵巢肿瘤的约30%。
75%为良性或临界恶性肿瘤,25%为恶性
这种肿瘤的恶性形式,浆液性囊腺癌,占卵巢所有癌症的约40%,是最常见的恶性卵巢肿瘤。
良性和交界性肿瘤在20至50岁之间最常见。
恶性浆液性肿瘤平均发生在生命晚期,尽管在家族病例中有些早期。
良性的20%,临界的30%和恶性肿瘤的66%是双侧的(影响两个卵巢)。
组件可包括:

囊性区域
囊性和纤维性区域
主要是纤维区域
肿瘤恶性的机会随着存在的固体区域的量而增加,包括乳头状结构和存在的任何坏死组织。

病理
由高大的柱状纤毛上皮细胞排列
充满清澈的浆液
起源于囊液的描述的术语浆液已经被描述为在这些肿瘤中看到的特定类型的上皮细胞
可能涉及卵巢表面
通过评估确定良性,临界和恶性之间的区别:
细胞异型性(个体细胞是否异常)
周围卵巢基质的侵袭(细胞是否浸润周围组织)
交界性肿瘤可能有细胞异型,但没有入侵证据
砂粒体的存在是囊腺癌的特征性微观发现[3]

预测
像大多数肿瘤一样,浆液性肿瘤的预后取决于

分化程度
这就是肿瘤细胞与良性细胞相似的程度
分化良好的肿瘤与良性肿瘤非常相似
分化差的肿瘤可能根本不像细胞类型
中度分化的肿瘤通常类似于细胞类型的起源,但显然是恶性的
肿瘤扩展到其他结构
特别是对于浆液性恶性肿瘤,恶性扩散到腹膜的存在对于预后是重要的。
限于卵巢的临界和恶性肿瘤的五年存活率分别为100%和70%。如果涉及腹膜,则这些比率变为90%和25%。

虽然临界肿瘤的5年生存率非常好,但这不应被视为治愈的证据,因为复发可能在多年后发生。

粘液瘤
粘液瘤:

与他们的浆液对应物非常相似,但不太可能是双边的
有点不太常见,约占所有卵巢肿瘤的25%
在一些情况下,与浆液性肿瘤相比,粘液性肿瘤的特征在于具有可变大小的更多囊肿和罕见的表面受累
与浆液性肿瘤相比,粘液性肿瘤不太常见于双侧,约5%的原发性粘液性肿瘤是双侧的。
可能形成非常大的囊性肿块,记录的重量超过25千克

病理
粘液性肿瘤的特征在于具有顶端粘蛋白的高柱状上皮细胞的内层并且没有纤毛,外观与良性宫颈或肠上皮相似。外观可能看起来类似于结肠癌或卵巢癌,但通常来自阑尾(参见具有临床病症的腹膜假性粘液瘤的粘液腺癌)。明确的基质侵入用于区分临界肿瘤和恶性肿瘤。

预测
卵巢中包含的交界性肿瘤,无侵袭的恶性肿瘤和侵袭性恶性肿瘤的10年存活率分别大于95%,90%和66%。与粘液性卵巢肿瘤相关的一种罕见但值得注意的病症是腹膜假粘液瘤。由于原发性卵巢粘液性肿瘤通常是单侧的(在一个卵巢中),双侧粘液性肿瘤的表现需要排除非卵巢来源,通常是阑尾。

子宫内膜样肿瘤
子宫内膜样肿瘤占所有卵巢癌的约20%,并且大多数是恶性的(子宫内膜样癌)。它们由管状腺体制成,与良性或恶性子宫内膜非常相似。子宫内膜癌中有15-30%的子宫内膜样癌发生,这些患者预后较好。它们看起来与其他表面上皮 - 间质肿瘤相似,具有实性和囊性区域。当双侧转移通常存在时,这些肿瘤中有40%是双侧的。

病理
腺体与子宫内膜型腺体非常相似
良性肿瘤在纤维基质中具有成熟出现的腺体
边缘肿瘤具有复杂的分支模式,没有间质入侵
癌(恶性肿瘤)具有侵入的腺体,具有拥挤的非典型细胞,频繁的有丝分裂。 随着分化较差,肿瘤变得更加坚固。

预测
再次预后取决于肿瘤的扩散,以及肿瘤的分化程度。 总体预后比浆液性或粘液性肿瘤稍差,并且限于卵巢的肿瘤患者的5年存活率约为75%。

清除细胞肿瘤


卵巢透明细胞癌的显微照片。 H&E染色。
透明细胞肿瘤的特征在于大的上皮细胞,具有丰富的透明细胞质,并且可以与子宫内膜异位症或子宫内膜样癌相关联,与子宫内膜的透明细胞癌相似。 它们可能主要是实心的或囊性的。 如果是固体,则透明细胞倾向于排列成片或小管。 在囊性变种中,肿瘤细胞构成囊肿衬里。

预测
这些肿瘤倾向于侵袭性,限于卵巢的肿瘤的五年存活率约为65%。 如果肿瘤在诊断时已扩散到卵巢以外,则预后很差

Brenner肿瘤


Brenner肿瘤。 H&E染色。
Brenner肿瘤是不常见的表面上皮基质细胞肿瘤,其中上皮细胞(其定义这些肿瘤)是过渡细胞。这些在外观上与膀胱上皮相似。肿瘤可以非常小到非常大,并且可以是实心的或囊性的。在组织学上,肿瘤由周围组织内的上述过渡细胞的巢组成,其类似于正常的卵巢。 Brenner肿瘤可能是良性或恶性的,这取决于肿瘤细胞是否侵入周围组织。

小细胞肿瘤
小细胞卵巢癌(SCCO)通常被分类为与独特的内分泌特征相关的上皮肿瘤[4]。[5]

世界卫生组织(WHO)将SCCO视为两个截然不同的实体:高钙血症型小细胞卵巢癌(SCCOHT)和肺型小细胞卵巢癌(SCCOPT)。[5]

小细胞肿瘤是罕见的和侵略性的,它们在所有妇科恶性肿瘤中的贡献不到2%。[5]诊断的平均年龄为24岁,大多数患者也出现高钙血症(62%)[6]。它通常伴有单侧大肿瘤。[6]大多数女性在诊断后一年内死亡。[6]

治疗
有关更多一般信息,请参阅卵巢癌。

对于这种组织学的晚期癌症,美国国家癌症研究所推荐了一种化疗方法,该方法结合了静脉注射(IV)和腹膜内(IP)给药。[7]优选的化学治疗剂包括含有紫杉烷的铂类药物。

转移
对于表面上皮 - 间质肿瘤,最常见的转移部位是膜腔(33%),肝脏(26%)和肺部(3%)。[8]

对生育的影响
治疗表面上皮 - 间质肿瘤后的生育能力主要取决于组织学和初始分期,将其分为早期临界(或更良性)与临界晚期(或更恶性)[9]。 据估计,早期临界肿瘤的保守治疗(无双侧卵巢切除术)导致自发妊娠超过50%的可能性,肿瘤致死性复发的风险较低(0.5%)。[9] 另一方面,在晚期临界肿瘤的保守治疗中,自发妊娠率估计为35%,致死复发的风险为2%[9]。

参考:
Kosary, Carol L. (2007). "Chapter 16: Cancers of the Ovary" (PDF). In Baguio, RNL; Young, JL; Keel, GE; Eisner, MP; Lin, YD; Horner, M-J (eds.). SEER Survival Monograph: Cancer Survival Among Adults: US SEER Program, 1988-2001, Patient and Tumor Characteristics. SEER Program. NIH Pub. No. 07-6215. Bethesda, MD: National Cancer Institute. pp. 133–144.
Bradshaw, Karen D.; Schorge, John O.; Schaffer, Joseph; Lisa M. Halvorson; Hoffman, Barbara G. (2008). Williams' Gynecology. McGraw-Hill Professional. ISBN 978-0-07-147257-9.
Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease (7th ed.). St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. ISBN 978-0-7216-0187-8.
Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology - Ovary: Epithelial tumors. Retrieved June 2014. By Lee-Jones, L. Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol. 2004;8(2):115-133.
Kaphan, Ariel A.; Castro, Cesar M. (2014-01-01). MPH, rcela G. del Carmen MD; FRCPATH, Robert H. Young MD; MD, John O. Schorge; MD, Michael J. Birrer (eds.). Small Cell and Neuroendocrine Cancers of the Ovary. John Wiley & Sons, Ltd. pp. 139–147. doi:10.1002/9781118655344.ch12. ISBN 9781118655344.
Bakhru, Arvind; Liu, J. Rebecca; Lagstein, Amir (2012). "A case of small cell carcinoma of the ovary hypercalcemic variant in a teenager". Gynecologic Oncology Case Reports. 2 (4): 139–142. doi:10.1016/j.gynor.2012.09.001. ISSN 2211-338X. PMC 3861231. PMID 24371647.
NCI Issues Clinical Announcement for Preferred Method of Treatment for Advanced Ovarian Cancer, January 2006
[1] PMID 11844820: Epithelial Ovarian Cancer Metastasizing to the Brain: A Late Manifestation of the Disease With an Increasing Incidence
Darai, E.; Fauvet, R.; Uzan, C.; Gouy, S.; Duvillard, P.; Morice, P. (2012). "Fertility and borderline ovarian tumor: A systematic review of conservative management, risk of recurrence and alternative options". Human Reproduction Update. 19 (2): 151–166. doi:10.1093/humupd/dms047. PMID 23242913.

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