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[病例讨论] 良性肿瘤

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发表于 2019-7-31 00:00:22 | 显示全部楼层 |阅读模式
良性肿瘤是一团细胞(肿瘤),缺乏侵入邻近组织或转移的能力。但是,它们有时可能非常大。移除后,良性肿瘤通常不会再生,而恶性肿瘤有时会生长。与身体其他部位的大多数良性肿瘤不同,良性脑肿瘤可能危及生命。[1]良性肿瘤的生长速度通常比恶性肿瘤慢,肿瘤细胞通常分化较多(细胞具有正常特征)。[2] [3] [4]它们通常被外表面(结缔组织的纤维鞘)包围或保留在上皮中。[5]良性肿瘤的常见实例包括痣和子宫肌瘤。

虽然良性肿瘤不会转移或局部侵入组织,但某些类型仍可能产生负面的健康影响。良性肿瘤的生长产生“质量效应”,可以压迫组织并可能导致神经损伤,血液减少到身体区域(局部缺血),组织死亡(坏死)和器官损伤。如果肿瘤位于诸如颅骨,呼吸道,窦或骨内的封闭空间内,则肿瘤的健康影响可能更加突出。内分泌组织的肿瘤可能过量产生某些激素,特别是当细胞分化良好时。例子包括甲状腺腺瘤和肾上腺皮质腺瘤。[2]

虽然大多数良性肿瘤不会危及生命,但许多类型的良性肿瘤都有可能通过称为肿瘤进展的过程变为癌症(恶性)[6]。由于这个原因和其他可能的负面健康影响,一些良性肿瘤通过手术切除。[7]


正常表皮和真皮内皮痣10x-裁剪

目录
1 症状和体征
2 原因
2.1 PTEN错构瘤综合征
2.2 家族性腺瘤性息肉病
2.3 结节性硬化症复合体
2.4 Von Hippel-Lindau病
3 机制
3.1 良性与恶性
3.2 多阶段致癌作用
4 诊断
4.1 分类
5 治疗
6 参考

体征和症状
良性肿瘤非常多样化,并且可能是无症状的,或者可能根据其解剖位置和组织类型引起特定症状。它们向外生长,产生大的圆形肿块,这可能导致所谓的“质量效应”。这种生长可能导致局部组织或器官受压,这可能导致许多影响,如导管阻塞,血流减少(局部缺血),组织死亡(坏死)和神经疼痛或损伤。[2]有些肿瘤也会产生激素,可能导致危及生命的情况。胰岛素瘤可产生大量胰岛素,导致低血糖。[8] [9]垂体腺瘤可引起激素水平升高,如生长激素和胰岛素样生长因子-1,导致肢端肥大症;催乳素; ACTH和皮质醇,引起Cushings病; TSH导致甲状腺功能亢进;和FSH和LH。[10]肠道肠套叠可发生于各种良性结肠肿瘤。[11]肿瘤,特别是皮肤肿瘤可能引起美容效应,可能对肿瘤患者造成心理影响。[12]血管瘤可以出血,在某些情况下可能是实质性的,导致贫血。[13]

原因
PTEN错构瘤综合症
PTEN错构瘤综合征包括四种不同的hamartomatous病症,其特征在于PTEN基因的基因突变; Cowden综合征,Bannayan-Riley-Ruvalcaba综合征,变形杆菌综合征和变形杆菌综合症。尽管它们都具有不同的临床特征,但是所有四种综合征都存在错构瘤的形成。 PTEN是参与细胞信号传导的肿瘤抑制基因。缺乏或功能失调的PTEN蛋白允许细胞过度增殖,导致错构瘤。[14]

Cowden综合征是一种常染色体显性遗传疾病,其特征是多发良性错构瘤(毛细血管瘤和粘膜皮肤乳头状丘疹)以及包括乳腺和甲状腺在内的多种器官癌症的易感性[15] [16]。 Bannayan-Riley-Ruvalcaba综合征是一种先天性疾病,其特征为有肠道性息肉病,巨头畸形,脂肪瘤病,血管瘤病和阴茎龟头斑[14] [17]。变形杆菌综合征的特征是痣,各种身体部位的不对称过度生长,脂肪组织失调,囊腺瘤,腺瘤,血管畸形。[18] [19]


患有家族性腺瘤性息肉病的患者的乙状结肠的内窥镜图像。
家族性腺瘤性息肉病
家族性腺瘤性息肉病(FAP)是由APC基因突变引起的家族性癌症综合征。在这种疾病中,腺瘤性息肉存在于结肠中,总是发展成结肠癌。[20] APC基因是肿瘤抑制因子,其产物参与许多细胞过程。 APC基因的失活导致称为β-连环蛋白的蛋白质的积累,其激活两种转录因子; T细胞因子(TCF)和淋巴增强因子(LEF)。这些导致许多参与细胞增殖,分化,迁移和凋亡(程序性细胞死亡)的基因的上调,导致良性肿瘤的生长。[21]

结节性硬化症复杂
结节性硬化症复合体(TSC)是由基因TSC1和TSC2突变引起的常染色体显性遗传病,其分别产生蛋白质hamartin和tuberin。该病症存在许多良性恶性肿瘤,包括血管纤维瘤,肾血管平滑肌脂肪瘤,肺淋巴管肌瘤病。 Tuberin和hamartin在正常细胞生理学中抑制mTOR蛋白,并且TSC肿瘤抑制因子的失活导致mTOR活性的增加。这导致基因的激活和增加细胞生长的蛋白质的产生。[22] [23] [24]

Von Hippel-Lindau病
Von Hippel-Lindau病是一种显性遗传性癌症综合征,大大增加了各种肿瘤的风险,包括良性血管母细胞瘤和恶性嗜铬细胞瘤,肾细胞癌,胰腺内分泌肿瘤和内淋巴囊肿瘤。它是由Von Hippel-Lindau肿瘤抑制基因的基因突变引起的。 VHL蛋白(pVHL)参与缺氧(缺氧)细胞中的细胞信号传导。 pVHL的一个作用是引起另一种蛋白HIF1α的细胞降解。功能失调的pVHL导致HIF1α的积累,从而激活参与细胞生长和血管生成的几种基因(VEGF,PDGFβ,TGFα和促红细胞生成素)的产生[25]。

机制


良性(L)vs恶性肿瘤(R)。
良性与恶性


图显示两个上皮肿瘤。上部肿瘤是良性肿瘤,是非侵入性的。良性肿瘤通常为圆形,并由纤维结缔组织包裹。下图描绘了恶性肿瘤。它是不规则形状的血管,并且是侵入性的,穿过基底膜。
将肿瘤分类为良性或恶性的最重要因素之一是其侵袭潜力。如果肿瘤缺乏侵入邻近组织或通过转移扩散到远处部位的能力,那么它是良性的,而侵袭性或转移性肿瘤是恶性的。[2]因此,良性肿瘤不属于癌症。[3]良性肿瘤将在通常包裹在纤维结缔组织囊中的包含区域中生长。良性和恶性肿瘤的生长速度也不同;良性肿瘤通常比恶性肿瘤生长缓慢。尽管良性肿瘤的健康风险低于恶性肿瘤,但在某些情况下它们都可能危及生命。有许多一般特征适用于良性或恶性肿瘤,但有时一种类型可能显示另一种类型的特征。例如,良性肿瘤大多分化良好,恶性肿瘤通常未分化。然而,可能发生未分化的良性肿瘤和分化的恶性肿瘤。[26] [27]虽然良性肿瘤通常生长缓慢,但也有证据表明快速生长的良性肿瘤。[28]一些恶性肿瘤大多是非转移性的,例如基底细胞癌。[4] CT和部X线摄影可以是一种有用的诊断检查,用于可视化良性肿瘤并将其与恶性肿瘤区分开来。 X线片上的肿瘤越小,良性越大,80%的肺结节直径小于2厘米是良性的。大多数良性结节是平滑的不透射线密度,边缘清晰,但这些并不是良性肿瘤的唯一征象。[29]

多阶段致癌作用
肿瘤由癌发生形成,这是一种细胞改变导致癌症形成的过程。多阶段致癌作用涉及细胞DNA的连续遗传或表观遗传变化,其中每个步骤产生更晚期的肿瘤。它通常分为三个阶段;启动,促进和进展,每个阶段都可能发生一些突变。起始是细胞中发生第一次基因突变的地方。促进是这种转化细胞克隆扩增(重复分裂)成为通常良性的可见肿瘤。促进后,可能发生在肿瘤细胞亚群中获得更多基因突变的进展。进展将良性肿瘤转变为恶性肿瘤。[6] [30]这种现象的一个突出且充分研究的例子是管状腺瘤,一种常见类型的结肠息肉,它是结肠癌的重要前体。像大多数经常发展为癌症的肿瘤一样,管状腺瘤中的细胞显示出细胞成熟和外观的某些异常,统称为发育异常。这些细胞异常在很少或从未转变为癌症的良性肿瘤中未见,但在其他癌前组织异常中未见,这些异常不形成离散肿块,例如子宫颈的癌前病变。有些当局[谁?]更倾向于将发育异常的肿瘤称为“恶变前期”,并为很少或从未引起癌症的肿瘤保留“良性”一词。

参考[31]
良性肿瘤通常但不总是由与其器官中的正常细胞类型非常相似的细胞组成。这些肿瘤以它们起源的细胞或组织类型命名,其后是后缀“-oma”(但不是 - 癌, - 肉瘤或 - 瘤细胞瘤,通常是癌症)。例如,脂肪瘤是脂肪细胞(脂肪细胞)的常见良性肿瘤,并且软骨瘤是软骨形成细胞(软骨细胞)的良性肿瘤。腺瘤是腺体形成细胞的良性肿瘤,并且通常由它们的细胞或器官来进一步指定,如在肝腺瘤(肝细胞的良性肿瘤或肝细胞)中。畸胎瘤含有许多细胞类型,如皮肤,神经,脑和甲状腺等,因为它们来自生殖细胞。[4]错构瘤是一组良性肿瘤,具有相对正常的细胞分化,但组织结构混乱。[22]有一些具有“良性发声”名称的癌症由于历史原因而被保留,包括黑色素瘤(色素沉着的皮肤细胞癌或黑色素细胞)和精原细胞瘤(男性生殖细胞癌)。[32]皮肤标签,声带息肉和结肠增生性息肉通常被称为良性,但它们实际上是正常组织而不是肿瘤的过度生长。[4]

治疗
一些良性肿瘤不需要治疗;如果出现其他问题,如癫痫发作,不适或美容问题,可能会被除去。手术通常是最有效的方法,用于治疗大多数良性肿瘤。在某些情况下,可能会使用其他治疗方法。直肠腺瘤可以用硬化疗法治疗,这是一种治疗,其中使用化学物质来收缩血管以切断血液供应。[13]大多数良性肿瘤对化疗或放射治疗无效,但也有例外;良性颅内肿瘤有时在某些情况下接受放射治疗和化疗。[33] [34]辐射也可用于治疗直肠血管瘤。[13]良性皮肤肿瘤通常通过手术切除,但使用其他治疗方法,如冷冻疗法,刮宫术,电灼疗法,激光疗法,皮肤磨削术,化学换肤术和局部用药。[35] [36]

参考:
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