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[病例讨论] 葡萄胎妊娠

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发表于 2019-4-27 00:00:13 | 显示全部楼层 |阅读模式
葡萄胎妊娠是一种异常的妊娠形式,其中一个无活力的受精卵在子宫内植入并且无法达到足月。 葡萄胎妊娠是一种妊娠性滋养细胞疾病[1],它在子宫中长成具有肿胀的绒毛膜绒毛的肿块。这些绒毛生长成类似于葡萄的簇。[2]当受精卵不含原始母核时,可发生葡萄胎妊娠。受孕产品可能包含也可能不包含胎儿组织。它的特点是存在葡萄胎(或hydatid mole, mola hydatidosa)。[3]摩尔怀孕被归类为部分妊娠或完全妊娠,使用单词mole来表示生长组织或生长的团块。

完整的妊娠是由单个精子(90%的时间)或两个(10%的时间)精子与失去其DNA的卵子结合而引起的。在第一种情况下,精子然后重复,形成一个“完整的”46染色体组。[4]由于受精精子的后续有丝分裂,基因型通常为46,XX(二倍体),但也可以是46,XY(二倍体)。[4] 46,未观察到YY(二倍体)。相反,当正常卵被一个或两个精子受精然后自我复制时产生部分妊娠,产生69,XXY(三倍体)或92,XXXY(四倍体)的基因型。[4]

完全性葡萄胎在西方国家患有绒毛膜癌的风险为2-4%,在东方国家为10-15%,并且成为侵袭性痣的风险为15%。不完全的痣可能会侵入(风险<5%),但与绒毛膜癌无关。[4]完全性葡萄胎在所有绒毛膜癌病例中占50%。


葡萄胎的组织病理学图像(完整型)。 H&E染色。

目录
1 症状和体征
2 原因
3 病理生理学
3.1 父母来源
4 诊断
5 治疗
5.1 麻醉
6 预后
7 词源
8 参考

体征和症状


葡萄胎
在怀孕的第四到第五个月,乳房妊娠通常伴有无痛性阴道出血。[3]子宫可能比预期的要大,或者卵巢可能会扩大。可能还有比预期更多的呕吐(剧痛)。有时尿液中的蛋白质会增加血压。血液检查将显示非常高水平的人绒毛膜促性腺激素(hCG)。[5]

原因
这种情况的原因尚不完全清楚。潜在的风险因素可能包括卵子缺陷,子宫内异常或营养缺乏。 20岁以下或40岁以上的女性患病风险较高。其他风险因素包括低蛋白质,叶酸和胡萝卜素的饮食。[6]仅有精子DNA的二倍体组意味着所有染色体都具有精子图案的甲基化抑制基因。这导致合体滋养细胞的过度生长,而双卵图案化的甲基化导致对胚胎的资源投入,具有不发达的合体滋养细胞。这被认为是进化竞争的结果,其中男性基因推动对胎儿的高投入,而女性基因则推动资源限制以最大化儿童数量。[7]

病理生理学
葡萄胎是妊娠/概念,其中胎盘含有葡萄状囊泡(小囊),肉眼通常可见。通过流体膨胀绒毛膜绒毛而产生囊泡。当在显微镜下检查时,注意到滋养细胞组织的增生。如果不及时治疗,葡萄胎几乎总会以自然流产(流产)结束。

根据形态学,葡萄胎可分为两种类型:在完全痣中,所有绒毛膜绒毛均为囊泡,并且没有胚胎或胎儿发育的迹象。在部分痣中,一些绒毛是水泡的,而其他绒毛似乎更正常,并且可以看到胚胎/胎儿发育,但胎儿总是畸形并且永远不可行。

葡萄胎是妊娠的常见并发症,在美国每1000次怀孕中发生过一次,在亚洲的发病率要高得多(例如,印度尼西亚的怀孕率高达100%)。[8]

在极少数情况下,葡萄胎在子宫中与正常的,可存活的胎儿共存。这些案件是由于结对。子宫含有两种概念的产物:一种胎盘异常,没有活胎(妊娠),另一种胎儿胎盘正常,胎儿存活。在仔细监视下,妇女通常可以生育正常的孩子并治愈妊娠。[9]

父母的起源
在大多数完整的妊娠中,所有核基因都仅从父本遗传(雄激素生成)。在大约80%的这些雄激素妊娠中,最可能的机制是空卵受到单个精子的受精,然后是所有染色体/基因的复制(称为“核内复制”的过程)。在大约20%的完全妊娠中,最可能的机制是空卵受到两个精子的受精。在两种情况下,妊娠都是二倍体(即每个染色体有两个拷贝)。在所有这些情况下,线粒体基因像往常一样从母亲遗传。

大多数部分痣是三倍体(三个染色体组)。核包含一组母系基因和两组父系。这种机制通常是单个精子中父本单倍体组的重叠,但也可能是卵子受精(两个精子)受精的结果。[10]

在极少数情况下,葡萄胎是四倍体(四个染色体组)或有其他染色体异常。

一小部分葡萄胎具有双亲二倍体基因组,与正常生活者一样;他们有两组染色体,一组遗传自每个亲生父母。这些痣中的一些发生在携带NLRP7基因突变的女性身上,使她们易患葡萄胎妊娠。这些罕见的葡萄胎变异可能是完全或部分的。[11] [12] [13]

诊断


经阴道超声检查显示葡萄胎妊娠。


超声中的葡萄胎妊娠


在CT,矢状视图的葡萄胎


葡萄胎在CT,轴向视图
超声(声像图)强烈建议诊断,但明确诊断需要进行组织病理学检查。 在超声波检查中,葡萄胎类似于一串葡萄(“葡萄串”或“蜂窝状子宫”或“暴风雪”[14])。 滋养细胞增殖增加,绒毛膜绒毛增大[15]。 滋养细胞中的血管生成也受到损害。[15]

有时可见甲亢症状,因为hCG水平极高,可以模拟正常的甲状腺刺激素(TSH)。[5]



治疗
葡萄胎应在诊断后尽快通过子宫抽吸或外科刮除术治疗子宫葡萄胎,以避免绒毛膜癌的危险。[16]对患者进行随访,直至其血清人绒毛膜促性腺激素(hCG)水平降至不可检测的水平。侵袭性或转移性葡萄胎(癌症)可能需要化疗,并且通常对甲氨蝶呤反应良好。由于它们含有父系抗原,对治疗的反应几乎达到100%。建议患者在hCG水平恢复正常后半年内不要怀孕。另一个葡萄胎妊娠的几率约为1%。

当痣与一个或多个正常胎儿一起发生时,管理更复杂。

麻醉
子宫刮除术通常在麻醉的作用下进行,优选在血液动力学稳定的患者中进行脊髓麻醉。脊髓麻醉优于全身麻醉的优点包括技术简便,对肺系统的有利影响,甲状腺功能亢进患者的安全性和非宫缩抑制药理学特性。此外,通过保持患者的意识,可以比患者镇静或全身麻醉时更早地诊断子宫穿孔,心肺窘迫和甲状腺危象等并发症。[17]

预测
超过80%的葡萄胎是良性的。治疗后的结果通常很好。密切随访对于确保治疗取得成功至关重要。[18]建议采用高效的避孕方法,以避免怀孕至少6至12个月。患有先前部分或完全葡萄胎的人,在随后的妊娠中患第二个葡萄胎的风险略有增加,这意味着未来怀孕将需要更早的超声扫描。[18]

在10%至15%的病例中,葡萄胎可能发展为侵入性葡萄胎。这种情况称为持续性滋养细胞疾病(PTD)。痣可能会侵入子宫壁,导致出血或其他并发症的发生。因此,经常要求进行术后全腹和部X光检查。

在2%至3%的病例中,葡萄胎可能发展成绒毛膜癌,这是一种恶性,快速生长和转移(扩散)形式的癌症。尽管这些因素通常表明预后不良,但化疗治疗后的治愈率很高。

超过90%的患有恶性,非传播性癌症的女性能够存活并保持其怀孕和生育孩子的能力。 在患有转移性(扩散性)癌症的患者中,缓解率仍为75%至85%,尽管他们的生育能力通常会丧失。

词源
词源来自于hydatisia(希腊语“一滴水”),指的是囊肿的含水量和葡萄胎(来自拉丁语mola = millstone / false概念)。[19] 然而,该术语来自于棘球蚴病中囊肿与包虫囊肿相似的外观。[20]

另见
Echinococcosis
Gestational trophoblastic disease

参考
Gestational Trophoblastic Disease at American Cancer Society. Last Medical Review: 04/14/2011
"hydatidiform mole". Merriam Webster. Retrieved May 7, 2012.
Cotran RS, Kumar V, Fausto N, Nelso F, Robbins SL, Abbas AK (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease (7th ed.). St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. p. 1110. ISBN 0-7216-0187-1.
Kumar, Vinay, ed. (2010). Pathologic Basis of Disease (8th ed.). Saunders Elsevier. pp. 1057–1058. ISBN 1-4377-0792-0.
Ganong WF, McPhee SJ, Lingappa VR (2005). Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine (Lange). McGraw-Hill Medical. p. 639. ISBN 0-07-144159-X.
MedlinePlus Encyclopedia Hydatidiform mole
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Di Cintio E, Parazzini F, Rosa C, Chatenoud L, Benzi G (1997). "The epidemiology of gestational trophoblastic disease". Gen Diagn Pathol. 143 (2–3): 103–8. PMID 9443567.
Sebire NJ, Foskett M, Paradinas FJ, et al. (June 2002). "Outcome of twin pregnancies with complete hydatidiform mole and healthy co-twin". Lancet. 359 (9324): 2165–6. doi:10.1016/S0140-6736(02)09085-2. PMID 12090984.
Monga, Ash, ed. (2006). Gynaecology by Ten Teachers (18th ed.). Hodder Arnold. pp. 99–101. ISBN 0-340-81662-7.
Lawler SD, Fisher RA, Dent J (May 1991). "A prospective genetic study of complete and partial hydatidiform moles". Am J Obstet Gynecol. 164 (5 Pt 1): 1270–7. doi:10.1016/0002-9378(91)90698-q. PMID 1674641.
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Oslo University[permanent dead link] - Eksamensoppgaver i barnesykdommer; 9
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Entries HYDATID n. (a.) and MOLE, n.6 in the Oxford English Dictionary online. (http://dictionary.oed.com/ — subscription required.)
http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/hydatidiform

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