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[资源] Castleman病

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发表于 2019-1-2 00:01:26 | 显示全部楼层 |阅读模式

Castleman病的显微照片,透明血管变异,显示出特征性扩展的外套区和径向穿透的硬化血管(“棒棒糖”标志)。 H&E染色。

Castleman病是一组罕见的淋巴组织增生性疾病,其特征是淋巴结肿大,淋巴结组织增大的显微镜分析的特征,以及一系列症状和临床表现。

Castleman病包括至少3种不同的亚型;单中心Castleman病(UCD),人类疱疹病毒8相关多中心Castleman病(HHV-8相关MCD)和特发性多中心Castleman病(iMCD)。这些是通过受影响的淋巴结的数量和位置以及人疱疹病毒8(一种已知的致病因子)的存在来区分的。正确分类Castleman疾病亚型很重要,因为这三种亚型在症状,临床表现,疾病机制,治疗方法和预后方面差异很大。

Castleman病以Benjamin Castleman博士命名,他于1956年首次描述该疾病。Castleman疾病协作网络是最大的疾病组织,参与研究,意识和患者支持。

目录
1 分类
1.1 单中心Castleman病
1.2 特发性多中心Castleman病
1.3 人类疱疹病毒8相关的多中心Castleman病
2 病理
3 历史
3.1 组织
4 参考

分类
Castleman病的亚型反映了淋巴结肿大和已知疾病原因的淋巴结区域的数量。[1] 在单中心疾病中,淋巴结的单个区域中存在一个或多个增大的淋巴结。 在多中心疾病中,淋巴结的多个区域中存在肿大的淋巴结。 Castleman病的唯一已知原因是人类疱疹病毒8的不受控制的感染,仅在多中心病例中报道过[1]。 Castleman病有三种既定的亚型。

单中心Castleman病
主要文章:单中心Castleman病
在单中心Castleman病(UCD)中,淋巴结的单个区域中存在一个或多个扩大的淋巴结。它是Castleman病最常见的亚型,与HHV-8相关的MCD和iMCD相比,症状通常较轻,器官功能障碍并不常见,手术切除肿大的淋巴结是首选治疗方法。[2] [3]

特发性多中心Castleman病
主要文章:特发性多中心Castleman病
在特发性多中心Castleman病(iMCD)中,在多个淋巴结区域中存在扩大的淋巴结,并且未发现该疾病的已知原因。它不如单中心Castleman病(UCD)常见,与UCD相比,症状通常更严重,诊断时必须存在实验室异常,并且由于手术无效,因此将药物用于治疗。[2]

人类疱疹病毒8相关多中心Castleman病
主要文章:HHV-8相关的MCD
在人疱疹病毒8相关的多中心卡斯特曼病(HHV-8相关的MCD)中,在多个淋巴结区域中存在扩大的淋巴结,并且存在人疱疹病毒8的感染。它不如单中心Castleman病常见,并且在感染人类免疫缺陷病毒(HIV)的患者中最常诊断。与UCD和iMCD相比,HHV-8相关MCD与iMCD具有相似的症状和临床表现。虽然UCD很容易用手术治疗,但HHV-8相关的MCD,如iMCD,用药物治疗,因为手术无效。[2]

病理
Castleman病由范围o定义f在淋巴结肿大的组织的显微镜分析(组织学)上看到的特征[4]与Castleman病一致的组织学特征分为常见模式:

透明血管 - 退化的生发中心,滤泡树突状细胞突出或位移,滤泡间区域的血管过多,硬化血管,具有“洋葱皮”外观的突出的外套区。[5]
浆细胞增多 - 具有大的增生性生发中心和片状浆细胞增多的卵泡数量增加(浆细胞数量增加)。[4] [5]
血管 - 类似于透明血管特征,但在iMCD而非UCD中可见。包括退化的生发中心,滤泡树突状细胞突出,滤泡间区域的血管过多,以及具有“洋葱皮”外观的突出的外套区。[5]
混合 - 存在透明血管,浆细胞和/或血管特征的组合

UCD最常见的是透明血管特征,但也可以看到浆细胞特征或混合特征。[3] iMCD更常见地表现出浆​​细胞特征,但也可见血管特征或特征的混合。所有与HHV-8相关的MCD病例都被认为具有浆细胞特征 - 与浆细胞特征相似,但存在浆母细胞[4]。通过组织学特征对Castleman病进行亚型分类的临床效用尚不确定,因为组织学亚型不能始终如一地预测疾病严重程度或治疗反应。[4]

用潜伏相关核抗原(LANA-1)染色,这是HHV-8感染的标志物,仅在HHV-8相关MCD中呈阳性[6]。

Castleman病以外的疾病可能在淋巴结组织中出现类似的组织学表现,包括:[4]

传染性原因 - 爱泼斯坦 - 巴尔病毒,人类免疫缺陷病毒,结核病
自身免疫性疾病 - 系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎
淋巴组织增生性疾病 - 淋巴瘤,自身免疫性淋巴增生综合征

历史
1956年Benjamin Castleman博士在一个案例系列中首次描述了中心城堡病。[7]到1984年,已经发表了一些案例报告,描述了这种疾病的多中心变异,并且有一些报告描述了与卡波西肉瘤的关联。[8] 1995年,HIV感染者描述了HHV-8与Castleman病之间的关联[9]。 2017年,首次建立了特发性多中心Castleman病(iMCD)的国际共识诊断标准。[4] 2018年,建立了第一个iMCD治疗指南。[10]

世界Castleman疾病日成立于2018年,每年7月23日举行。这个日期被选为Benjamin Castleman描述Castleman病的初始病例系列,该系列于1956年7月出版,[7]以及特发性多中心Castleman's的诊断标准。疾病,于2017年3月23日发表在Blood杂志上。[4]

组织
Castleman Disease Collaborative Network成立于2012年,是最关注Castleman病的组织。它是一个参与研究,意识和患者支持的全球协作网络。[11]

参考:
Fajgenbaum DC, Shilling D (February 2018). "Castleman Disease Pathogenesis". Hematology/Oncology Clinics of North America. 32 (1): 11–21. doi:10.1016/j.hoc.2017.09.002. PMID 29157613.
Oksenhendler E, Boutboul D, Fajgenbaum D, Mirouse A, Fieschi C, Malphettes M, Vercellino L, Meignin V, Gérard L, Galicier L (January 2018). "The full spectrum of Castleman disease: 273 patients studied over 20 years". British Journal of Haematology. 180 (2): 206–216. doi:10.1111/bjh.15019. PMID 29143319.
Talat N, Belgaumkar AP, Schulte KM (April 2012). "Surgery in Castleman's disease: a systematic review of 404 published cases". Annals of Surgery. 255 (4): 677–84. doi:10.1097/SLA.0b013e318249dcdc. PMID 22367441.
Fajgenbaum DC, Uldrick TS, Bagg A, Frank D, Wu D, Srkalovic G, et al. (March 2017). "International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease". Blood. 129 (12): 1646–1657. doi:10.1182/blood-2016-10-746933. PMC 5364342. PMID 28087540.
Keller AR, Hochholzer L, Castleman B (March 1972). "Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations". Cancer. 29 (3): 670–83. PMID 4551306.
Liu AY, Nabel CS, Finkelman BS, Ruth JR, Kurzrock R, van Rhee F, Krymskaya VP, Kelleher D, Rubenstein AH, Fajgenbaum DC (April 2016). "Idiopathic multicentric Castleman's disease: a systematic literature review". The Lancet. Haematology. 3 (4): e163–75. doi:10.1016/S2352-3026(16)00006-5. PMID 27063975.
Castleman, B.; Iverson, L.; Menendez, V. P. (July 1956). "Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma". Cancer. 9 (4): 822–830. ISSN 0008-543X. PMID 13356266.
Chen KT (April 1984). "Multicentric Castleman's disease and Kaposi's sarcoma". The American Journal of Surgical Pathology. 8 (4): 287–93. PMID 6711739.
Soulier J, Grollet L, Oksenhendler E, Cacoub P, Cazals-Hatem D, Babinet P, et al. (August 1995). "Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus-like DNA sequences in multicentric Castleman's disease". Blood. 86 (4): 1276–80. PMID 7632932.
van Rhee, Frits; Voorhees, Peter; Dispenzieri, Angela; Fosså, Alexander; Srkalovic, Gordan; Ide, Makoto; Munshi, Nikhil; Schey, Stephen; Streetly, Matthew (2018-09-04). "International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease". Blood: blood-2018–07-862334. doi:10.1182/blood-2018-07-862334. ISSN 1528-0020. PMID 30181172.
Fajgenbaum, David C.; Ruth, Jason R.; Kelleher, Dermot; Rubenstein, Arthur H. (April 2016). "The collaborative network approach: a new framework to accelerate Castleman's disease and other rare disease research". The Lancet. Haematology. 3 (4): e150–152. doi:10.1016/S2352-3026(16)00007-7. ISSN 2352-3026. PMID 27063967.

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