临床表现
小肠梗阻的特征
患者资料
年龄：80岁
性别：男
CT
冠状位增强扫描（门静脉期）
矢状位增强扫描（门静脉期）
轴位增强扫描（门静脉期）
肠系膜可见一软组织密度增高的肿块，大小为34 x 67 mm，部分钙化，边缘呈毛刺状，牵拉多个小肠袢，提示存在促纤维增生反应。
肠系膜上动脉（SMA）与该肿块关系密切。
肠系膜充血和肠壁增厚。近端小肠轻度扩张。
根据大小标准，未见腹盆腔淋巴结肿大。
右下腹可见腹膜结节，最大结节大小为28 x 19 mm。
大网膜呈结节状增厚。
少量腹水和胸腔积液。
未见其他转移。
未发现疑似小肠原发肿瘤。
显著的动脉粥样硬化、多发性小肾梗死和非梗阻性结石。
病理（大网膜活检）
肉眼观察：标本标记为“大网膜”，由一块纤维脂肪组织构成，大小为 77 x 24 x 2 mm。
显微镜下观察：大网膜组织切片显示多灶性转移性、分化良好的低级别神经内分泌肿瘤（NET G1）。单个转移灶大小不一，从小于 0.5 mm（仅由几个小肿瘤巢组成）到最大直径约 5 mm 不等。虽然主要结构模式为小肿瘤巢，但也存在假腺泡状、筛状片状和梁状生长区域。单个细胞形态相对均一，为具有圆形细胞核和主要呈颗粒状染色质的小型上皮样细胞。偶见细胞核，核仁较小。有丝分裂活性不明显，每2平方毫米不足1个有丝分裂象。Ki67增殖率约为2%。未见坏死。可见疑似淋巴血管间隙浸润的病灶，且浆膜游离面多灶性受累。INSM1和嗜铬粒蛋白染色强阳性，证实肿瘤细胞具有神经内分泌性质。
总结：转移性高分化低级别神经内分泌肿瘤（NET G1），浆膜游离面多灶性受累。
病例讨论
肠系膜肿瘤沉积（MTDs）是小肠类癌的标志，通常在影像学上难以发现，其来源于分泌血清素的肠嗜铬细胞。
促纤维增生反应由血清素介导。生长抑素类似物如奥曲肽具有抗增殖作用，可延长生存期。
肠系膜脂肪组织中的肿瘤沉积物（MTD）表现为淋巴血管侵犯，而淋巴结转移灶则由外周淋巴组织构成，并有包膜包裹。
MTD预示着不良预后——淋巴血管侵犯可导致肝转移，腹膜沉积则提示经浆膜扩散。
原发肿瘤和肠系膜肿块的手术切除取决于血管侵犯程度，手术切除可避免肠梗阻、肠梗阻、静脉和淋巴淤血、缺血和坏疽等并发症。 |
