就诊情况
患者表现为左眼完全上睑下垂并伴有疼痛。
患者资料
年龄：35岁
性别：女
MRI
轴向
T1
轴向
T2
轴向T2
脂肪饱和度
轴向
FLAIR
轴向
DWI
轴向T1
脂肪饱和度
轴向T1
C+脂肪饱和度
矢状面
T1
冠状面T2
脂肪饱和度
冠状面T1
C+脂肪饱和度
冠状面
T2
轴向
SWI
矢状面T1
C+脂肪饱和度
斜矢状面
左侧T1 C+脂肪饱和度
斜矢状面
右侧T1 C+脂肪饱和度
斜矢状面
左侧T2脂肪饱和度
斜矢状面
右侧T2脂肪饱和度
冠状面T1
C+脂肪饱和度
左侧海绵窦轻度扩大（相对于右侧），异常信号强度区域边界不清，包裹左侧海绵状颈内动脉 (ICA) 并轻度衰减，并延伸至海绵窦左侧眶上裂。T1（轴位T1、轴位T1脂肪饱和度）呈细微等信号，T2（轴位、冠状位、矢状位）及FLAIR扫描呈略高信号，DWI扫描呈轻微高信号，静脉注射造影剂（轴位、冠状位、矢状位）后呈强强化。
左侧海绵状颈内动脉狭窄在冠状位T1C+脂肪饱和度上更为明显。
上直肌不对称，左侧上直肌略小于右侧上直肌，提示左侧动眼神经麻痹。
左侧眼眶外眦区眼球上新月形病变，T1、T2均呈高信号，脂肪抑制（T1脂肪饱和度）信号减弱，静脉注射造影剂（T1C+脂肪饱和度）后未见强化，提示皮脂瘤（脂肪皮样）。
部分空鞍。
右侧上颌窦轻度黏膜增厚，伴有气液平面，提示急性鼻窦炎。
病例讨论
Tolosa-Hunt综合征（THS）是一种罕见疾病，其特征是海绵窦或眶上裂内或周围的特发性肉芽肿性炎症引起的痛性眼肌麻痹，导致多条脑神经受压，并出现随后的神经病理症状。该病对皮质类固醇治疗有反应。
应考虑其他具有类似临床特征的病理过程，例如脑膜瘤、结节病、垂体瘤、结核性脑膜炎、淋巴瘤和海绵窦血栓形成。
皮脂肪瘤是位于颞侧或颞上侧球结膜下方外眦区域的含脂肪的球上肿块病变。其区别在于角膜缘皮样瘤（放射学上难以区分角膜缘皮样瘤和皮脂瘤）和结膜下脂肪脱垂，由于两者的放射学特征和治疗策略不同，应将其与角膜缘皮样瘤鉴别。本病例中，结膜下脂肪脱垂为偶然发现，与患者主诉无明确关联。
放射学特征（左侧海绵窦病变延伸至眶上裂，静脉注射造影剂后增强强化，导致海绵窦内颈内动脉狭窄，疑似左侧动眼神经麻痹）和临床表现（眼睑下垂和疼痛）增加了Tolosa-Hunt综合征（THS）导致左侧动眼神经麻痹的可能性。
遗憾的是，该病例目前尚无进一步的临床或影像学随访。 |
