伴有腔内和非腔内子宫芽的 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征

临床表现

原发性闭经

患者资料
年龄：30岁

性别：女

MRI
矢状位

T2加权像

轴位
T1加权像

轴位
T2加权像

冠状位
T2加权像

轴位
STIR序列

冠状位
T2加权像

轴位T2加权像

薄层扫描

盆腔两侧可见两个残角，位于双侧卵巢尾侧。可见一条水平带连接两个残角。左侧残角呈腔状，右侧残角呈非腔状。

可见宫颈阴道发育不全，从两个残角延伸出少量发育不良的宫颈组织带。

双侧卵巢功能正常，可见卵泡。

病例讨论

本病例展示了一种 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征 (MRKH)，其特征为子宫缺失和双侧残角；左侧子宫角呈腔状，右侧子宫角呈非腔状。子宫角位于盆腔两侧，双侧卵巢尾侧，并由一条水平带连接。该病伴有宫颈阴道发育不全。

MRKH 患者常常被误认为完全没有子宫。有时，患者存在残角，残角内可见管腔内积血或子宫腺肌症，提示子宫内膜功能尚存。