表现
呼吸困难、咳嗽和胸痛。
患者资料
年龄：10岁
性别：男
胸部增强扫描 (CECT)
CT
定位扫描
地形图
轴向肺窗
轴向非造影期
轴向C+门静脉期
轴向骨窗
矢状骨窗
定位扫描图像发现：
右肺野完全影，伴有轻度向对侧（左侧）纵隔移位，提示大量胸腔积液或大型占位性病变。
CT 发现：
一个大的、不均匀强化的肿块占据整个右半胸腔，导致右肺几乎完全塌陷。肿块延伸至纵隔，导致观察到的纵隔移位。病灶内未见钙化。此外，右侧第三和第八肋骨后方可见轻微骨膜反应。
HPE 报告
照片
超声引导下活检取自肿块，组织病理学报告提示为恶性小圆细胞肿瘤。
病例讨论
右侧第三和第八肋骨后方可见轻微骨膜反应，为反应性反应，不提示骨源性。肿瘤环绕右肺叶，提示其来源于胸膜。骨外尤文氏肉瘤也可起源于胸壁、肺或纵隔。它是一种恶性肿瘤，通常影响儿童和青少年。
尤文氏肉瘤的组织学诊断并不具有特异性，但影像学特征有助于诊断。
尤文氏肉瘤的免疫组织化学特征是CD99（MIC2）在弥漫性膜状细胞中强表达，该表达敏感性高，但特异性不高。其他标记物包括FLI1和NKX2.2的核表达，这两种基因在尤文氏肉瘤中通常呈阳性，有助于将其与大多数组织学类似物区分开来。BCL11B和GLG1的联合表达在小圆细胞肿瘤中对尤文氏肉瘤具有较高的特异性。 |
