表现
呼吸急促。表现为急性肾衰竭。呕吐物中带血丝。
患者资料
年龄：9岁
性别：女
X光片
双肺弥漫性斑片状阴影，右侧大于左侧。右肺全层受累。左肺阴影累及中上肺区。
右侧可能有少量胸腔积液。无气胸。
上腹部影像未见异常。无急性骨性异常。
病例讨论
本例为显微镜下多血管炎导致肺部受累的病例。
患者接受了随机肾活检。标本经光学显微镜评估，结果显示约80%的肾小球受新月体形成的影响，包括球状纤维新月体、节段性纤维新月体和纤维细胞新月体。一小部分肾小球可见球状细胞性新月体。肾小管腔可见斑块状上皮简化，并伴有散在的细胞管型和颗粒管型。间质可见斑块状水肿，并伴有单核细胞炎性浸润；未发现肉芽肿。
大部分皮质实质可见扩张性间质纤维化，以及肾小管基底膜的褶皱和增厚。一小部分肾小管可见萎缩，主要呈内分泌化特征。动脉和小动脉形态正常，未见血管炎或内弹性膜破坏的组织学证据。
鉴于肺部受累的临床表现和正常的血清补体水平，这些组织病理学发现符合抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性新月体性肾小球肾炎的特征。不能排除叠加的抗肾小球基底膜肾小球肾炎。血清学检查显示，尽管进行了多次血浆置换治疗，ANCA 滴度仍为 1:640，抗髓过氧化物酶抗体水平升高 (>134)。
患者出现急性肾衰竭，需要进行血液透析，并出现呼吸衰竭，需要进行气管插管。插管期间，患者反复吸入新鲜血液，这提示胸片上可见阴影的病因可能是肺出血。
在出现肺部受累的显微镜下多血管炎患者中，最常见的表现是弥漫性肺泡出血伴病理性肺毛细血管炎。该病因涉及免疫介导的肺毛细血管炎症，导致肺泡-毛细血管屏障破坏，随后红细胞外渗至肺泡腔，从而产生肺部阴影的X线表现。 |
