伴有 Klippel-Feil 综合征的 Sprengel 畸形

表现
左上肢无法抬高至肩部以上。

患者资料
年龄：7岁
性别：男
CT扫描

轴向非造影


轴向骨窗


冠状骨窗


矢状骨窗


3D
VRT
左肩胛骨抬高，肩胛冈最上端位于C4-5水平。无肩胛骨横纹。肩胛骨体较右侧宽，延伸至中线附近。左侧锁骨远端在喙突水平向上弯曲，CT扫描未发现提示假关节的征兆。双侧肩锁关节排列相似。左侧肩胛盂后倾不对称增加。肱骨外观相似。

C6-T1椎体及C6-7后方结构（包括小关节）融合。T1-2小关节可见。左侧C6横突与左侧C7颈肋融合，而非椎体融合。双侧颈肋均起源于C7，右侧后方有纤维连接，左侧可能与左锁骨头形成假关节。后正中棘突裂隙，涉及融合的C6-C7棘突和T1棘突。

C1前后弓融合异常可能存在，但C1仅部分显像。

右侧第一和第二肋骨在肋横突关节区域融合，但肋软骨/胸肋关节彼此独立。左侧第一和第二肋骨在后方第二肋横突关节远端一小段融合，但大部分分离。

胸椎侧弯部分显像，右侧T7半椎体未融合。

左侧斜方肌、肩袖、三角肌和背阔肌体积不对称减小。肺部图像清晰。

病例讨论
该患者已知左侧Sprengel畸形，CT扫描是作为外科检查的一部分进行的。除Sprengel畸形外，还存在许多相关因素：

颈胸椎融合异常

Klippel-Feil综合征的椎体阻滞

隐性脊柱裂后中线融合失败

伴有半椎体的胸椎侧弯

胸廓融合异常，包括颈肋

同侧锁骨发育不良和轻度关节盂发育不全

同侧胸带肌肉发育不全