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先天性膈疝

作者:大江 | 时间:昨天 10:00 | 阅读:13| 显示全部楼层
就诊
足月儿,出生时出现心动过速、呼吸困难和紫绀。

患者资料
年龄:新生儿
性别:女
X 光检查
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胸部 X 光检查(前后位)。显示肠内容物经膈肌疝入左胸腔,心脏向右侧移位。肋膈角处右轻度充气。

病例讨论
先天性膈疝 (CDH) 是一种膈肌发育缺陷,导致腹腔内脏物疝入胸腔。患儿通常在出生后数分钟至数小时内出现呼吸窘迫,症状轻重不一,可危及生命。其发病率为每 10,000 例活产婴儿 2 至 3 例。男性患儿多于女性。约 5% 至 10% 的病例与染色体异常或遗传综合征¹有关。

类型:

Bochdalek 疝(占 CDH 的 90%):后疝

75% 位于左侧

疝内容物:胃 60%;结肠 55%;小肠 90%;脾脏 45%;肝脏 50%;胰腺 25%;肾脏 20%

Morgagni 疝(占 CDH 的 10%):前疝

多发生于右侧

最常见的疝内容物:大网膜、结肠

疝气膨出

由于膈肌穹窿相对缺失肌肉

相关疾病:13、18 三体综合征、先天性巨细胞病毒 (CMV)、风疹和肺发育不全
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