介绍 
癫痫病史。 
 
患者数据 
年龄:40岁 
性别:男 
 
CT 
肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症 
 
 
Axial 
non-contrast 
 
肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症 
 
 
Axial C+ 
arterial phase 
 
肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症 
 
 
Axial C+ 
delayed 
 
肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症 
 
 
Axial C+ portal 
venous phase 
 
肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症 
 
 
Coronal C+ portal 
venous phase 
 
肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症 
 
 
Sagittal C+ portal 
venous phase 
双肾可见多个大小不一的病变,脂肪密度和软组织成分混合。没有肾周血肿的证据。 
 
病例讨论 
这是一例典型的血管平滑肌脂肪瘤病例。 
 
患者从小就有癫痫病史,伴有智力障碍和面部血管纤维瘤。CT脑部扫描显示多个双侧室管膜下钙化灶,与大小不一的室管膜下错构瘤相符。随后进行腹部CT检查,显示双侧血管平滑肌脂肪瘤,但患者未报告任何腹部症状。尽管从小就多次就诊于皮肤科和神经科诊所,但直到40岁时才最终确诊为结节性硬化症。 
 
虽然大多数血管平滑肌脂肪瘤(约80%)是散发性的,但其余20%与结节性硬化症有关。该案例强调了多学科方法进行诊断和管理的重要性,因为它可以及时准确地诊断,从而有可能避免延迟识别和治疗。 |