介绍
严重肺动脉高压和右心衰竭。
患者数据
年龄：35岁
性别：女
CT
单纯性肺动静脉畸形
Axial
C+ CTPA
单纯性肺动静脉畸形
Axial lung
window
单纯性肺动静脉畸形
Axial C+
arterial phase
左心尖处边界清楚的病变，造影后均匀增强。 左上叶节段分支的曲折扩张动脉进入/供给病变部位，左上极节段分支静脉引流病变部位，与单纯性肺动静脉畸形一致。
右心房明显增大，右心室不成比例增大，伴有被动性肝充血和下腔静脉扩张。 主肺动脉增大，与肺动脉高压和右心增大一致。
左心室较小。
少量心包积液。
整个肝脏异质性过度增强。
轻度腹水。
案例讨论
当单个节段分支动脉为畸形供血时，就会发生单纯性肺动静脉畸形，如本例所示。 在存在肺动脉高压的情况下，病变的大小和分流的程度可能会增加，从而加剧高输出量心力衰竭。
扫描边缘发现是肝脏过度强化的弥漫性异常模式，与遗传性出血性毛细血管扩张症的毛细血管扩张和分流相一致。 这种情况下的肺动脉高压有两个不同的原因，要么是高输出量心力衰竭，要么是肺动脉病。 该患者左心室较小，正常，表明肺动脉可能是原因。
单纯性肺动静脉畸形是 HHT 的常见情况，而且更常见的是多发性动静脉畸形。
参考
Faughnan M, Granton J, Young L. The Pulmonary Vascular Complications of Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia. Eur Respir J. 2009;33(5):1186-94. doi:10.1183/09031936.00061308 - Pubmed |
