小眼症伴眼眶囊肿

介绍
眼眶形状异常。

患者数据
年龄：1个月
性别：女

CT

小眼症伴眼眶囊肿

Axial
non-contrast

小眼症伴眼眶囊肿

Coronal
non-contrast

小眼症伴眼眶囊肿

Axial bone
window
双侧小眼球和晶状体发育不良与占据两个眼眶腔的大眼眶缺损囊肿有关。 此外，还有双侧小视神经和眼外肌。

侧脑室的平行方向可明显看出胼胝体发育不全。

案例讨论
小眼球被认为是继先天性白内障之后最常见的先天性眼睛畸形。 小眼球与眶内囊肿的相关性被认为是一种罕见的眼球发育异常，可能会影响一只或两只眼睛。

常见的关联包括唇裂、基底脑膨出、中脑畸形、小头畸形、胼胝体发育不全和鞍鼻，大多数发生在双侧病例。

囊肿性小眼症与先天性囊肿眼类似。 在先天性囊性眼球中，囊肿位于眼眶中央或稍上方，在组织学上，它缺乏正常的眼部结构，并显示出存在内层神经胶质组织的囊肿。 然而，在伴有囊肿的小眼球中，由于囊肿附着在眼球的下部，因此下眼睑会凸出，同时还有与小角膜、虹膜、睫状体、晶状体、玻璃体腔相关的眼部发育的证据 、视网膜和脉络膜。

参考
1. Timalsina B, Shrestha G, Thapa M. Congenital Microphthalmia with Intraorbital Cyst: A Rare Case Report. Case Rep Ophthalmol Med. 2019;2019:3640175. doi:10.1155/2019/3640175 - Pubmed
2. Timalsina B, Shrestha G, Thapa M. Congenital Microphthalmia with Intraorbital Cyst: A Rare Case Report. Case Rep Ophthalmol Med. 2019;2019:3640175. doi:10.1155/2019/3640175 - Pubmed