介绍
慢性进行性呼吸困难、贫血和反复咯血。
患者数据
年龄：40岁
性别：女
CT
特发性肺含铁血黄素沉着症
Axial lung
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特发性肺含铁血黄素沉着症
Axial lung
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特发性肺含铁血黄素沉着症
Axial C+
arterial phase
肺广泛存在毛玻璃样混浊，以小叶中心为主。
广泛的宏观和微观囊肿外观，肺皮质相对较少。
全身性纵隔淋巴结肿大。
正常心室。
多结节性甲状腺。
案例讨论
双侧序贯肺移植治疗特发性肺含铁血黄素沉着症导致的不可逆性呼吸衰竭。
病理：
微观描述：
标本 1：右侧移植的原生肺。 肺实质切片显示明显的弥漫性间质纤维化，伴有通常的间质性肺炎（UIP）样改变，背景为机化性肺炎，具有大的马森小体而不是成纤维细胞病灶，肺泡内出血明显，肺泡内有大量充满含铁血黄素的巨噬细胞。 肺泡腔，以及肺泡上皮细胞脱落和增生。 肺泡毛细血管明显充血。 胸膜内还发现了富含含铁血黄素的巨噬细胞的聚集体。 没有坏死的证据，没有血管炎，没有肉芽肿，也没有发现淋巴滤泡。 标本内发现两个良性淋巴结，显示出明显的窦组织细胞增生症，并伴有明显的含铁血黄素巨噬细胞聚集。
标本 2：左移植肺。 肺实质切片显示肺泡腔内有大量富含含铁血黄素的巨噬细胞，肺泡上皮细胞脱落和增生，肺泡毛细血管明显充血。 存在弥漫性间质纤维化，伴有类似 UIP 的改变，但有更多的机化性肺炎和马森小体，而不是成纤维细胞灶，并伴有肺泡内出血。 左肺内的变化显示，与右肺相比，机化性肺炎较少，间质纤维化特征较多。 在双肺内，上叶和下叶的变化相似，下叶不占优势。 总体上不存在胸膜下或间隔优势。 在左叶内，含铁血黄素似乎更多地聚集在外周和胸膜内，并且在某些区域中，间质性肺炎变化更类似于非特异性间质性肺炎（NSIP 样），而不是 UIP 样区域的异质外观。 肺门区域内发现两个良性淋巴结，显示出明显的窦组织细胞增多症和富含含铁血黄素的巨噬细胞聚集体。
标本 3：隆突下淋巴结。 切片由两个良性淋巴结组成，表现出明显的窦组织细胞增生症，节点内聚集着明显的富含含铁血黄素的巨噬细胞。
标本 4：左肺门淋巴结。 发现一个淋巴结，显示出明显的窦组织细胞增生症和明显的富含含铁血黄素的巨噬细胞聚集体。
评论：肺部和淋巴结内发现的特征与含铁血黄素沉着症继发的间质纤维化一致。 原发性特发性含铁血黄素沉着症的鉴别诊断包括引起继发性肺泡出血和含铁血黄素沉着症的疾病，如二尖瓣狭窄、结节性动脉周围炎、系统性红斑狼疮（通常肺泡间隔毛细血管中存在中性粒细胞）和系统性血管炎。 请仔细与临床发现相关联，以排除任何次要原因。 |
