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色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

作者:大江 | 时间:2021-12-20 00:00:12 | 阅读:653| 显示全部楼层
介绍
虚弱。

患者数据
年龄:35岁
性别:女

MRI

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

Sagittal T2

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

Sagittal T1

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

Axial T2

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

Axial Gradient Echo

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

Axial T1

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

Axial T1 C+

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma)

Coronal T1 C+ fat sat

左侧 C1/C2 处的哑铃状肿块有一个位于脊髓前部的成分,随着 T2 信号的轻微增加,它向后移位,并且有一个位于孔内的成分。

肿块具有固有的高 T1 信号、低 T2 信号,并且可能有所增强,尽管鉴于显着的固有高 T1 信号,这很难确认。

结论:

肿块的形态学提示诊断为神经鞘瘤,但偶尔脑膜瘤也可以呈哑铃状。内在高 T1 信号的存在表明黑色素。脑膜瘤和神经鞘瘤都有黑色素变异,脑膜黑色素细胞瘤是需要考虑的额外鉴别诊断。考虑到轴外位置,黑色素瘤转移的可能性较小。

总体而言,考虑到形态学,黑色素神经鞘瘤是有利的。

案例讨论
患者继续进行切除术。

组织学

这些切片显示了一个具有混合结构的肿瘤,包括片状和小巢中的粘连细胞,部分由网状蛋白阳性 IV 型胶原纤维包围。在某些地区,有成熟的毛细血管网络和轻度透明的小血管。肿瘤细胞呈上皮样,具有一些多形性和染色质细胞核,核仁呈红色,细胞质呈粉红色,胞浆内有丰富的黑色素颗粒。未见有丝分裂。神经位于肿瘤附近。

Sox10、MelanA 和 HMB45 的免疫染色呈阳性。不存在 PAS 阳性砂粒体。 BRAF V600E 染色无法解释。

Ki67 指数 = ~15%。

最终诊断:黑色素性神经鞘瘤。

评论:黑色素性神经鞘瘤的行为难以预测。一些病例表现出侵略性和转移性,在组织学上没有明显的恶性特征。
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