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Cronkhite-Canada综合征

作者:大江 | 时间:2020-5-14 00:02:28 | 阅读:591| 显示全部楼层
Cronkhite-Canada综合征是一种罕见的综合征,其特征在于消化道有多个息肉。它是偶发性的(即它似乎不是遗传性疾病),目前被认为是后天性的和特发性的(即原因尚不清楚)。

大约三分之二的患者是日本血统,男女比例为2:1。 1955年,内科医师伦纳德·伍尔西·克朗希特(Leonard Wolsey Cronkhite Jr.)和放射科医生加拿大威尔玛·珍妮(Wilma Jeanne Canada)对其进行了表征。



内容
1 体征和症状
2 原因
3 诊断
4 管理
5 参考

体征和症状
尽管通常避免食道,但在整个胃肠道中发现息肉(最常见于胃和大肠,其次是小肠)。活检将发现它们是错构瘤;尽管过去已多次报道,但他们发展为癌症的可能性通常被认为较低。经常观察到慢性腹泻和蛋白质丢失性肠病。可能的附带特征包括外皮组织的异常异常,例如脱发,指甲萎缩或皮肤色素沉着

原因
疾病的原因未知。最初认为,表皮的变化是由于蛋白质丢失性肠病导致的严重营养不良所致。最近的发现使这一假设受到质疑。具体而言,改善营养状况可能无法改善头发和指甲的变化。

由消化道的多个错构瘤性息肉组成的其他疾病包括Peutz-Jeghers综合征,青少年息肉病和Cowden病。 相关的息肉病情况包括家族性腺瘤性息肉病,家族性腺瘤性息肉减毒,Birt-Hogg-Dubé综合征和MUTYH。

诊断
没有诊断Cronkhite-Canada综合征的特定测试。 诊断基于疾病的症状和特征。

管理
营养支持至关重要,可能包括饮食指导,补充剂,管饲或静脉注射溶液。 建议的治疗方法包括克罗莫林钠和强的松,以及组胺(H2)受体拮抗剂或质子泵抑制剂。

参考
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