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[病例讨论] 生殖细胞肿瘤

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发表于 2019-9-10 00:01:31 | 显示全部楼层 |阅读模式
生殖细胞肿瘤(GCT)是源自生殖细胞的肿瘤。 生殖细胞肿瘤可以是癌性的或良性的。 生殖细胞通常发生在性腺内(卵巢和睾丸)。 源自性腺外的GCT可能是由于胚胎发育期间的错误导致的出生缺陷。


精原细胞瘤,一种常见的生殖细胞肿瘤的显微照片。

目录
1 原因
2 分类
2.1 生殖细胞瘤
2.2 非生殖细胞瘤
2.3 混合
3 位置
4 治疗
5 预后
6 参考

原因
一些研究者认为,这种分布是胚胎发生过程中生殖细胞异常迁移的结果。 其他人假设在正常胚胎发生过程中生殖细胞广泛分布到多个部位,这些细胞在体细胞部位传递遗传信息或提供调节功能。

最初认为,性腺外GCT是来自性腺中未检测到的原发性肿瘤的分离转移,但现在已知许多生殖细胞肿瘤是先天性的并且起源于性腺之外。 其中最值得注意的是骶尾部畸胎瘤,这是在出生时婴儿中诊断出的最常见的单一肿瘤。

所有前纵隔肿瘤,15-20%是GCTS其中约50%是良性畸胎瘤。[1]卵巢畸胎瘤可以与抗NMDA受体脑炎相关联。[2]

分类
GCTS通过它们的组织学分类,[3]无论在体内的位置的。他们大致分为两种类别:[4]

所述生殖细胞瘤或精原细胞瘤(GGCT,GCT)仅包括生殖及其同义词无性细胞瘤和精原细胞瘤。
所述非生殖细胞瘤非精原细胞或生殖细胞肿瘤(GCT,NSGCTs)包括所有其他生殖细胞肿瘤,纯的和混合。
这两个类反映了一个重要的临床差异。相比于生殖细胞瘤肿瘤,肿瘤非生殖细胞瘤往往成长得更快,有更早的平均年龄在诊断时(约25年,而35年来,在睾丸癌的情况下)的时间,并且具有较低的五年存活率。对于生殖细胞瘤肿瘤的生存率是部分高,因为这些肿瘤对放射线非常敏感,他们也对化疗反应良好。然而,对于非生殖细胞瘤体液预后已显著提高,由于使用基于铂的化疗方案。[5]

畸胎癌是指生殖细胞肿瘤是畸胎瘤与胚胎癌的混合物,或与绒毛膜癌,或具有两者。[7]这种混合性生殖细胞肿瘤的可以简单地被称为同,或简单地通过忽略畸胎瘤分量和仅提及其恶性部件胚胎癌或绒毛膜癌的元件的畸胎瘤:胚胎癌和/或绒毛膜癌。它们可以存在于前纵隔。

位置
尽管他们的名字,GCTS发生内部和卵巢和睾丸外。他们发现:


颅骨内 - 松果体及鞍位置是最常见的
内口 - 畸胎瘤一个相当普遍的位置


纵隔 - 占所有生殖细胞肿瘤的1%至5%
主要文章:纵隔生殖细胞瘤
骨盆,特别骶尾畸胎瘤
在女性中,占GCTS卵巢肿瘤的30%,但在北美卵巢癌的只有1%至3%。在年轻女性,她们更普遍,因此在21岁以下的患者,卵巢肿瘤的60%,是生殖细胞类型,以及高达三分之一是恶性的。在男性中,GCTS的睾丸青春期后通常发生和是恶性的(睾丸癌)。在新生儿,婴儿和儿童4岁以下,最多的是骶尾部畸胎瘤。

用克氏综合征男性有50倍的GSTS风险更大。[8]在这些人,GSTS通常含有非精原元素,本在较早的年龄,并且很少在位置性腺。

治疗
良性GCTS如成熟畸胎瘤(皮样囊肿)妇女卵巢剥除术或卵巢切除术治愈。[9]在一般情况下,所有的恶性肿瘤患者GCTS具有相同的分期手术是上皮性卵巢癌进行。如果患者在她的生育年龄,替代的是单方面salpingoophorectomy,而子宫,卵巢,和在相对侧上的输卵管可以留下。这不是一个选项,当癌症是在双侧卵巢。如果患者已经完成生儿育女,该手术涉及完整的分期,包括输卵管卵巢切除术两侧,以及子宫切除术。[9]

多数患者生殖细胞癌需要与联合化疗治疗至少三个周期。在GCTS中最常用的化疗方案被称为PEB(或BEP),并且由博来霉素,依托泊苷,和基于铂的抗肿瘤药(顺铂)。[9]

预测
1997年国际生殖细胞共识分类[10]是用于治疗恶性生殖细胞肿瘤的估计后复发的危险的工具。

卵巢肿瘤的女孩的小型研究[11]报告囊性和良性肿瘤,反之,固体和恶性肿瘤之间的相关性。因为肿瘤的囊性程度可以通过超声,MRI,或CT扫描外科手术前进行估算,这允许最合适的手术计划,以尽量减少恶性肿瘤的溢出的风险的选择。

获得适当的治疗对预后有很大影响。在苏格兰成果的1993年的研究发现,454人与非精原细胞(非生殖细胞瘤)GCTS诊断1975年至1989年间,五年存活率随时间增加,并与早期诊断。调整这些和其他因素的影响,生存率为所处理的大部分的这些人的癌症单元中处理男性高60%,尽管该单元处理的更多的男性与预后最差。[12]

睾丸绒毛膜癌具有所有生殖细胞癌的预后最差。[13]

另见:
Embryonic stem cells
Cancer research

参考:
Clinical Image: Mediastinal Teratoma
Omata T, Kodama K, Watanabe Y, Iida Y, Furusawa Y, Takashima A, Takahashi Y, Sakuma H, Tanaka K, Fujii K, Shimojo N (May 2017). "Ovarian teratoma development after anti-NMDA receptor encephalitis treatment". Brain & Development. 39 (5): 448–451. doi:10.1016/j.braindev.2016.12.003. PMID 28040316.
Ulbright TM (February 2005). "Germ cell tumors of the gonads: a selective review emphasizing problems in differential diagnosis, newly appreciated, and controversial issues". Modern Pathology. 18 Suppl 2: S61–79. doi:10.1038/modpathol.3800310. PMID 15761467.
Germinoma, Central Nervous System at eMedicine
Robbins SL, Kumar V, Cotran RS (2003). Robbins Basic Pathology (7th ed.). Philadelphia: Saunders. p. 664. ISBN 0-7216-9274-5.
Nielsen OS, Munro AJ, Duncan W, Sturgeon J, Gospodarowicz MK, Jewett MA, Malkin A, Thomas GM (1990). "Is placental alkaline phosphatase (PLAP) a useful marker for seminoma?". European Journal of Cancer. 26 (10): 1049–54. doi:10.1016/0277-5379(90)90049-y. PMID 2148879.
Teratocarcinoma at the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
Bebb GG, Grannis FW, Paz IB, Slovak ML, Chilcote R (August 1998). "Mediastinal germ cell tumor in a child with precocious puberty and Klinefelter syndrome". The Annals of Thoracic Surgery. 66 (2): 547–8. doi:10.1016/S0003-4975(98)00504-9. PMID 9725401.
Treatment for germ cell tumors of the ovary at American Cancer Society. Last Medical Review: 12/05/2011. Last Revised: 01/11/2012
International Germ Cell Cancer Collaborative Group (February 1997). "International Germ Cell Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers". Journal of Clinical Oncology. 15 (2): 594–603. doi:10.1200/jco.1997.15.2.594. PMID 9053482.
Stankovic ZB, Djukic MK, Savic D, Lukac BJ, Djuricic S, Sedlecki K, Zdravkovic D (October 2006). "Pre-operative differentiation of pediatric ovarian tumors: morphological scoring system and tumor markers". Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism : JPEM. 19 (10): 1231–8. doi:10.1515/JPEM.2006.19.10.1231. PMID 17172084.
Harding MJ, Paul J, Gillis CR, Kaye SB (April 1993). "Management of malignant teratoma: does referral to a specialist unit matter?". Lancet. 341 (8851): 999–1002. doi:10.1016/0140-6736(93)91082-W. PMID 8096954.
Verville KM (2009). Testicular Cancer. Infobase Publishing. p. 76. ISBN 978-1-60413-166-6.

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