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[病例讨论] 喉软骨软化病

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发表于 2019-9-3 00:00:26 | 显示全部楼层 |阅读模式
喉软骨软化病(字面意思是“软喉”)是婴儿期慢性喘鸣的最常见原因,其中上喉的柔软,不成熟的软骨在吸入期间向内塌陷,导致气道阻塞。 在老年患者中也可以看到,尤其是那些患有神经肌肉疾病导致喉咙肌肉无力的患者。 然而,婴儿形式更为常见。 喉软骨软化病是婴儿期最常见的喉头先天性疾病之一,公共教育中缺乏这种疾病的症状和体征。


欧洲人形状的会厌,见于喉软骨软化病

目录
1 症状和体征
2 原因
3 诊断
4 治疗
5 预后
6 流行病学
7 参考

体征和症状
在婴儿喉软组织中,声门上喉(声带上方的部分)紧密卷曲,短带将前面的软骨屏蔽(会厌)紧紧地固定在喉后部的移动软骨上(杓状软骨)。 这些带被称为于杓状会厌带。 缩短的杓状褶皱导致会厌自身卷曲。 这是喉软骨软化病中众所周知的“欧米茄形”会厌。 喉软骨软化病的另一个常见发现涉及喉部的后部或后部,其中杓状软骨或杓状软骨上的粘膜/组织可以塌陷到气道中并导致气道阻塞。

喉软骨软化病导致部分气道阻塞,最常见的是吸气时引起特征性的高音吱吱声(吸气喘鸣)。有些婴儿与这个问题有关的喂养困难。很少,儿童会有严重危及生命的气道阻塞。然而,绝大多数人只会出现呼吸困难而没有其他更严重的症状,如呼吸困难。

原因
虽然喉软骨软化病与特定基因无关,但有证据表明某些病例可能遗传。[1] [2]上呼吸道的松弛或缺乏肌肉张力可能是一个因素。当婴儿仰卧时往往更糟糕,因为松软的组织在这个位置可以更容易地落在气道开口上。[3]

诊断
医生会询问有关婴儿健康问题的一些问题,并可能建议灵活的喉镜检查以进一步评估婴儿的病情。[3]可以进行额外的测试以确认诊断,包括:柔性纤维喉镜,气道透视,直接喉镜和支气管镜检查。[4]

治疗
超过90%的婴儿病例,时间是唯一必要的治疗方法。[5]在其他情况下,手术可能是必要的。[6] [7] [8]最常见的是,这涉及切除杓状褶皱以使声门上气道弹簧打开。杓状软骨或杓状软骨上的粘膜/组织的修剪也可以作为超声波成形术的一部分进行。超声成形术既可以双侧进行(同时在左侧和右侧进行),也可以在一次只进行一侧手术的情况下进行。[9]

胃食管反流病的治疗也有助于治疗喉软骨病,因为胃内容物会导致喉部后部肿胀并进一步塌陷进入气道。

在某些情况下,可能需要进行临时气管切开术。

预测
喉软骨软化病在生命的最初几个月(2-3个月)后出现症状,并且随着孩子更有力地移动空气,喘鸣可能会在第一年变大。 大多数病例自发消退,不到15%的病例需要手术治疗。 父母需要得到关于这种状况的支持和教育。

流行病学
虽然这是一种先天性病变,但气道声音通常在4-6周龄时开始。 在那个年龄之前,吸气流速可能不足以产生声音。 症状通常在6-8个月时达到高峰,并在2岁时缓解。

迟发性喉软骨软化病可能是一个独特的实体,可在2岁后出现

参考:
Shulman JB, Hollister DW, Thibeault DW, Krugman ME (1976). "Familial laryngomalacia: a case report". Laryngoscope. 86 (1): 84–91. doi:10.1288/00005537-197601000-00018. PMID 1256207.
Shohat M, Sivan Y, Taub E, Davidson S (1992). "Autosomal dominant congenital laryngomalacia". Am. J. Med. Genet. 42 (6): 813–4. doi:10.1002/ajmg.1320420613. PMID 1554019.
"Laryngomalacia – The Children's Hospital of Philadelphia". The Children's hospital of Philadelphia. Retrieved 31 August 2012.
"laryngomalacia". rarediseases. genetic and rare diseases information center. Retrieved 17 April 2018.
Bye Michael R MD (September 13, 2007). "Laryngomalacia: Treatment & Medication". eMedicine from WebMD.
Holinger LD, Konior RJ (1989). "Surgical management of severe laryngomalacia". Laryngoscope. 99 (2): 136–42. doi:10.1288/00005537-198902000-00004. PMID 2913424.
Zalzal GH (1989). "Stridor and airway compromise". Pediatr. Clin. North Am. 36 (6): 1389–402. doi:10.1016/S0031-3955(16)36795-5. PMID 2685719.
Solomons NB, Prescott CA (1987). "Laryngomalacia. A review and the surgical management for severe cases". Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 13 (1): 31–9. doi:10.1016/0165-5876(87)90005-X. PMID 3305399.
Walner, D.L. (2015). "Supraglottoplasty in Infants: A Staged Approach". Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology. 124 (10): 803–7. doi:10.1177/0003489415585869. PMID 25944597. Retrieved 8 September 2015.

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