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[病例讨论] 外阴癌

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发表于 2019-8-4 00:01:54 | 显示全部楼层 |阅读模式
外阴癌,是女性生殖器的外部部分。[1]它最常影响阴道外唇。[1]较少见的是阴道内阴唇,阴蒂或阴道腺[1]。症状包括肿块、瘙痒、皮肤变化或外阴出血。[1]

风险因素包括外阴上皮内瘤变(VIN),HPV感染,生殖器疣,吸烟和许多性伴侣。[1] [3]大多数外阴癌是鳞状细胞癌。[4]其他类型包括腺癌、黑色素瘤、肉瘤和基底细胞癌。[3]基于体格检查怀疑诊断,并通过组织活检确认。[1]不建议进行常规筛查。[3]

预防可能包括HPV疫苗接种。[5]标准治疗可能包括手术,放射治疗,化疗和生物治疗。[1]外阴癌新受影响的人数约为44200人,2018年全球死亡人数为15,200人。[6]在美国,新发生的人数约为6,070人,每年有1,280人死亡。[2]发病通常在45岁之后。[2] 2015年,外阴癌的五年存活率约为71%。[2]然而,结果是否受到淋巴结扩散的影响。[4]


绘制外阴癌

目录
1 症状和体征
2 原因
2.1 风险因素
3 诊断
3.1 类型
3.2 分期
3.3 鉴别诊断
4 治疗
5 预后
6 流行病学
6.1 英国
6.2 美国
7 参考

体征和症状


绘制阴蒂的癌症与蔓延到腹股沟
症状和体征可包括:

外阴上的瘙痒,灼伤或出血不会消失。
外阴皮肤颜色的变化,使其看起来比正常更红或更白。
外阴的皮肤变化,包括看起来像皮疹或疣。
外阴上的溃疡,肿块或溃疡不会消失。
骨盆疼痛,特别是在排尿或性行为时。[7]
通常,病变在大阴唇上以肿块或溃疡的形式出现,除了在性交过程中排尿疼痛或疼痛外,还可能与瘙痒,刺激,局部出血或出院有关。[8]小阴唇,阴蒂,会阴和阴茎较少参与。[9]由于谦虚或尴尬,人们可能会推迟看病。[10]

黑色素瘤往往表现出典型的不对称性,不均匀的边界和黑色变色,就像身体其他部位的黑色素瘤一样。

腺癌可能来自前庭大腺,并伴有疼痛的肿块[11]。

原因
目前,两种主要的病理生理途径被认为有助于外阴癌的发展 - 人乳头瘤病毒(HPV)感染和影响外阴区域的慢性炎症或自身免疫[12] [13] [14]

HPV DNA在高达87%的外阴上皮内瘤变(VIN)和29%的侵袭性外阴癌中发现; HPV 16是VIN和外阴癌中最常检测到的亚型,其次是HPV 33和HPV 18. [15] VIN是皮肤的浅表病变,未侵入基底膜或癌前期[16]。 VIN可能发展为原位癌,最终发展为鳞状细胞癌。

可能是外阴癌前兆的外阴慢性炎症包括硬化性苔藓,其易于分化的VIN。 [17] [18]

风险因素
外阴癌的危险因素主要与上述因果途径有关,涉及HPV病毒的暴露或感染和/或获得性或先天性自身免疫。[19] [20]

年龄增长
外阴或宫颈上皮内瘤变的病史
男性性伴侣的数量增加
既往史为入侵前或浸润性宫颈癌
吸烟史
感染人类免疫缺陷病毒(HIV)
外阴苔藓
免疫缺陷综合症
北欧血统

诊断
外阴检查是妇科评估的一部分,应包括对会阴的彻底检查,包括阴蒂和尿道周围的区域,以及Bartholin腺体的触诊。[21]检查可能会显示外阴区域的溃疡,肿块或肿块。任何可疑病变都需要进行取样或活组织检查。这通常可以在局部麻醉下的办公室环境中进行。局部麻醉下也可以切除小病灶。额外的评估可能包括部X光,静脉肾盂造影,膀胱镜检查或直肠镜检查,以及血细胞计数和代谢评估。

类型
许多癌症可以在外阴结构中发展。[22]

鳞状细胞癌
大多数外阴癌(约90%)[23]是鳞状细胞癌,其起源于表皮鳞状细胞,这是最常见的皮肤细胞类型。原位癌是鳞状细胞癌的前体病变,不会侵入基底膜。虽然这种类型的病变在年龄较大时更常见,但有风险因素的年轻女性也可能受到影响。在老年人中,由于存在其他疾病,可能发生并发症。

鳞状病变往往出现在一个部位,最常见于前庭[24]。它们通过局部延伸生长并通过局部淋巴系统传播。阴唇的淋巴管排出上部外阴和外阴,然后到浅表和深部腹股沟和股动脉淋巴结。最后一个深的股骨节点称为Cloquet节点。[24]超出该节点的扩散到达骨盆的淋巴结。肿瘤也可能侵入附近的器官,如阴道,尿道和直肠,并通过淋巴管扩散。

外阴的疣状癌是鳞状细胞癌的罕见亚型,并且往往表现为缓慢生长的疣。疣状外阴癌往往具有良好的总体预后。[25]

黑色素瘤
黑色素瘤是第二种最常见的外阴癌,占外阴癌病例的8-10%[24]。这些病变来自黑色素细胞,这种细胞产生肤色,最常见于50-80岁的白人女性。[26]外阴的黑色素瘤在任何其他位置表现得像黑色素瘤,并且可能影响更年轻的人​​群。

外阴黑色素瘤有三种不同类型:浅表扩散,结节性和肢端黑色素瘤。外阴黑色素瘤的独特之处在于它们使用Chung,Clark和/或Breslow系统进行微量处理,这些系统指定了入侵的阶段和肿瘤深度。一般而言,它们具有高转移风险并且整体预后较差。[24]

基底细胞癌
基底细胞癌占外阴癌的1-2%。这些在大阴唇上往往是缓慢生长的病变,但可以在外阴的任何地方发生。他们的行为类似于其他地方的基底细胞癌。它们通常在局部生长,并且具有低深度侵袭或转移的风险。

治疗包括切除,但如果不完全切除,这些病变有复发的倾向。[27]

前庭大腺癌
主要文章:前庭大腺癌
前庭大腺是一种罕见的恶性肿瘤,通常发生在六十年代中期的女性身上。

其他病变
其他病变,如腺癌(例如前庭大腺)或肉瘤,也可能引起外阴癌。[28]通常在阴茎上发现的Queyrat红细胞增多症可能会影响女性的外阴。[29]

分期
从1988年开始,解剖学分期补充了临床前分期。FIGO修订的TNM分类系统使用肿瘤大小(T),淋巴结受累(N)和转移的存在或不存在(M)作为分期的标准。阶段I和II描述了外阴癌的早期阶段,似乎仍局限于起源部位。 III期癌症包括一侧对邻近组织和腹股沟淋巴结的更大疾病延伸。 IV期表明两侧腹股沟淋巴结或远处转移的转移性疾病[30]。

插图显示外阴癌的阶段[31]


1A期和1B期外阴癌


2期外阴癌


3期外阴癌


4A期外阴癌


4B期外阴癌

鉴别诊断
鉴别诊断中的其他癌性病变包括外阴Paget病和外阴上皮内瘤变(VIN)。 非癌性外阴疾病包括硬化性苔藓,鳞状细胞增生和外阴前庭炎。 许多疾病引起感染性病变,包括生殖器疱疹,人乳头瘤病毒,梅毒,软下,,亚洲肉芽肿和性病性淋巴肉芽肿。

治疗


外阴切除术治疗外阴癌的切口图
手术是治疗的主要依据,取决于解剖学分期,并且通常保留用于未扩散到外阴的癌症。[30]手术可能涉及广泛局部切除,根治性部分外阴切除术或根治性完全性外阴切除术,切除外阴组织,腹股沟和股动脉淋巴结。在早期外阴癌的情况下,手术可能不太广泛并且包括广泛切除或简单的外阴切除术。当癌症扩散到附近的器官如尿道,阴道或直肠时,手术的范围要大得多。手术的并发症包括伤口感染,性功能障碍,水肿和血栓形成,以及继发于解剖淋巴结的淋巴水肿[32]。

前哨淋巴结(SLN)解剖是排出肿瘤的主要淋巴结的鉴定,目的是尽可能少地移除节点,降低不良反应的风险。前哨节点的位置可能需要使用锝(99m)标记的纳米胶体,或锝和1%异硫氰蓝染料的组合,其中组合可以减少“错过”的女性数量腹股沟淋巴结转移仅与锝相比。[32]

当疾病已扩散到淋巴结和/或骨盆时,放射疗法可用于更晚期的外阴癌病例。它可以在手术之前或之后进行。化学疗法通常不用作主要治疗方法,但可用于骨质,肝脏或肺部扩散的晚期病例。它也可以与放射疗法一起以较低剂量给予。[33]

患有外阴癌的女性应该在接受治疗后的头2  -  3年内每3个月进行一次常规随访和检查。除非出现新症状或肿瘤标志物开始上升,否则他们不应该进行常规监测成像来监测癌症。[34]没有这些适应症的成像是不鼓励的,因为它不太可能检测到复发或提高生存率,并且与其自身的副作用和经济成本有关。[34]

预测
总体而言,外阴癌的五年存活率约为78%[24],但可能受个别因素影响,包括癌症阶段,癌症类型,患者年龄和一般医疗健康。 I期病变患者的5年生存率大于90%,但当涉及盆腔淋巴结时降低至20%。淋巴结受累是预后最重要的预测指标。[35]因此,早期诊断很重要。

流行病学
外阴癌新受影响的人数约为44200人,2018年全球死亡人数为15,200人。[6]

英国
外阴癌在所有癌症病例和死亡中所占比例不到1%,但在英国诊断出的所有妇科癌症中约占6%。 2011年约有1,200名妇女被诊断患有这种疾病,2012年有400名妇女死亡。[36]

美国
在美国,新发生的人数约为6,070人,每年有1,280人死亡。[2] 它占美国新癌症病例的约0.3%,[2]和5%的妇科癌症。[37]

参考:
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