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[病例讨论] 耳蜗

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发表于 2019-5-18 00:00:46 | 显示全部楼层 |阅读模式
蜗是内耳参与听力的一部分。它是骨迷路中的一个螺旋形空腔,在人类中,它绕着它的轴转2圈(完全)和转3/4圈(四分之三)。 耳蜗的核心部件是听觉感觉器官Corti器,其沿着分离耳蜗的盘绕锥形管中的流体室的隔板分布。

耳蜗这个名字源自古希腊语κοχλίας(kōhlias),意思是“螺旋蜗牛壳”。

视频:↓  2分钟神经科学_耳蜗



耳蜗的横截面


内耳的部分,显示耳蜗


本文是记录人耳解剖学的系列文章之一


耳蜗和半规管的三维模型

目录
1 结构
1.1 显微解剖
2 功能
2.1 听力
2.2 毛细胞扩增
2.3 耳声发射
2.4 间隙连接的作用
3 临床意义
3.1 听力损失
3.2 仿生学
4 其他动物
5 历史
6 其他图像
7 参考

结构


耳蜗的结构图显示了椭圆形窗口中的液体如何移动,使耳蜗分区偏转,并在圆窗处凸出。
耳蜗(复数是耳蜗)是一个螺旋的,空心的圆锥形骨腔,其中波从基部(靠近中耳和椭圆形窗口)传播到顶点(螺旋的顶部或中心)。耳蜗的螺旋管是内耳的骨迷路的一部分,其长约30mm并且绕着耳蜗形成2¾圈。耳蜗结构包括:

三个scalae或室:
前庭导管或前庭管(包含外淋巴),位于耳蜗导管上方并紧靠椭圆形窗口
鼓膜导管或鼓室鼓室(包含外淋巴),位于耳蜗导管下方并终止于圆窗
耳蜗导管或鼓阶(含有内淋巴)是一种高钾离子浓度的区域,毛细胞的毛细胞纤维突出到
螺旋管,鼓室管和前庭管合并的位置,位于耳蜗的顶点
Reissner膜,将前庭导管与耳蜗导管分开
基底膜,是将耳蜗导管与鼓室导管分开并确定耳蜗分区的机械波传播特性的主要结构元件
Corti器,感觉上皮,基底膜上的细胞层,其中感觉毛细胞由外淋巴和内淋巴之间的潜在差异驱动
毛细胞,Corti器中的感觉细胞,顶部有称为毛细胞静纤毛的毛发状结构。
耳蜗是内耳的一部分,看起来像蜗牛壳(耳蜗是希腊的蜗牛。)耳蜗以振动的形式接收声音,导致静纤毛移动。然后,这些静脉曲张将这些振动转化为神经冲动,这些冲动被摄入大脑进行解释。三个流体部分中的两个是运河,第三个是敏感的“Corti器”,它检测沿着听觉神经传播到大脑的压力脉冲。这两条运河被称为前庭管和鼓室。

显微解剖
中空耳蜗的壁由骨制成,具有薄的,精细的上皮组织内层。该盘绕管的大部分长度由内膜隔板分开。通过该分隔膜形成两个充满流体的外部空间(管道或阶)。在蜗牛状卷绕管的顶部,流体的方向反转,从而将前庭导管改变为鼓室导管。这个区域叫做蜗孔。在螺旋体上的这种延续允许流体被椭圆形窗口推入前庭导管,以通过鼓室管中的运动和圆窗的偏转而向后移出;由于流体几乎是不可压缩的并且骨壁是刚性的,因此保存的流体体积必须从某处离开。

分割大部分耳蜗的纵向分隔本身是充满液体的管,即第三管。该中心柱称为耳蜗导管。它的液体内淋巴也含有电解质和蛋白质,但在化学上与外淋巴有很大不同。外淋巴富含钠离子,而内淋巴富含钾离子,产生离子电势。

毛细胞沿着耳蜗线圈的整个长度在Corti器中排成四排。三排由外毛细胞(OHCs)组成,一排由内毛细胞(IHC)组成。内毛细胞提供耳蜗的主要神经输出。相反,外毛细胞主要接收来自大脑的神经输入,这影响了它们作为耳蜗机械前置放大器一部分的运动性。 OHC的输入来自橄榄体通过内侧橄榄耳蜗束。

耳蜗导管本身几乎与耳朵本身一样复杂。耳蜗导管的三面由基底膜,血管纹和Reissner膜组成。血管纹(Stria vascularis)是毛细血管和分泌细胞的丰富床; Reissner膜是一种薄膜,可将内淋巴与外淋巴分开;并且基底膜是机械上稍硬的膜,支持听觉的受体器官,Corti器,并确定耳蜗系统的机械波传播特性。

功能

视频:↓  声音如何从源头传到大脑


耳蜗充满了水性液体,内淋巴,其响应于来自中耳的振动通过椭圆形窗口而移动。随着液体移动,耳蜗分区(基底膜和Corti器)移动;成千上万的毛细胞通过它们的静纤毛感觉感知运动,并将这种运动转换成通过神经递质传递给成千上万个神经细胞的电信号。这些初级听觉神经元将信号转换为称为动作电位的电化学脉冲,其沿着听觉神经行进到脑干中的结构以进行进一步处理。

听力
中耳的镫骨(镫骨)小骨骨将振动传递到耳蜗外侧的窗孔卵圆形(椭圆形窗口),其使前庭导管(耳蜗的上腔室)中的外淋巴振动。小耳对于将声波有效耦合到耳蜗中是必不可少的,因为耳蜗环境是流体 - 膜系统,并且通过流体 - 膜波传播声音比通过空气传递声音需要更大的压力;通过鼓膜与椭圆形窗口的面积比实现压力增加,导致与空气中的原始声波压力相比约20倍的压力增益。这种增益是阻抗匹配的一种形式 - 使通过空气传播的声波与流体 - 膜系统中传播的声波相匹配。

在耳蜗的基部,每个导管终止于面向中耳腔的膜状门洞:前庭导管终止于卵形窗口,镫骨的足板位于椭圆形窗口处。当压力通过听骨链传递时,踏板会振动。外淋巴中的波浪远离足板并朝向螺旋体移动。由于这些流体波移动上下分开管道的耳蜗分隔,因此在鼓膜管的外淋巴中具有相应的对称部分,其在圆窗处结束,当椭圆形窗口凸出时凸出。

前庭导管中的外淋巴和耳蜗导管中的内淋巴机械地作为单个导管起作用,仅通过非常薄的Reissner膜保持分开。耳蜗导管中内淋巴的振动使基底膜以一种模式移位,该模式根据声波频率从椭圆形窗口达到峰值。由于外毛细胞进一步放大这些振动,Corti器振动。然后内部毛细胞被流体中的振动所取代,并通过它们的尖端连接通道的K +流入而去极化,并通过神经递质将它们的信号发送到螺旋神经节的初级听觉神经元。

由于基底膜的僵硬程度,Corti器中的毛细胞通过它们在耳蜗中的位置被调谐到某些声音频率。[3]这种僵硬是由于基底膜的厚度和宽度,[4]沿着耳蜗的长度最接近其开始处的椭圆形窗口,其中镫骨引入来自鼓膜的振动。由于其刚度很高,它只允许高频振动来移动基底膜,从而移动毛细胞。波向耳蜗的顶点(螺旋体)越远,基底膜越不坚硬;因此,较低的频率沿管向下移动,并且刚度较小的膜最容易被它们移动,其中降低的刚度允许:即,随着基底膜变得越来越不僵硬,波浪减慢并且它对更低频率的响应更好。此外,在哺乳动物中,耳蜗是盘绕的,已经证明当它们穿过充满流体的线圈时会增强低频振动。[5]声音接收的这种空间布置被称为音调。

对于非常低的频率(低于20 Hz),波沿着耳蜗的完整路径传播 - 差异地向上前庭导管和鼓室导管一直到螺旋体。这种低的频率仍然在一定程度上激活了Corti器,但是太低而不能引起音高的感知。由于刚度介导的频率拓扑,较高的频率不会传播到螺旋体。

由于非常大的噪音,基底膜的非常强烈的运动可能导致毛细胞死亡。这是部分听力损失的常见原因,也是枪械或重型机械使用者经常佩戴耳罩或耳塞的原因。

毛细胞扩增
耳蜗不仅“接收”声音,还会在健康时产生和放大声音。在有机体需要一种机制来听到非常微弱的声音的情况下,耳蜗通过OHC的反向转换放大,在正反馈配置中将电信号转换回机械。 OHCs的外膜上有一种叫做快蛋白的蛋白质运动;它产生额外的运动,耦合回流体膜波。这种“有源放大器”对于耳朵放大弱声的能力至关重要。[6] [7]

有源放大器还会导致声波振动从耳蜗通过中耳发射回耳道的现象(耳声发射)。

耳声发射
耳声发射是由于波通过椭圆形窗口离开耳蜗,并通过中耳传播回到鼓膜,并从耳道传播出来,可以通过麦克风拾取耳道。耳声发射在某些类型的听力损伤测试中很重要,因为它们在耳蜗运行良好时存在,而在患有OHC活动丧失时则较少。

间隙连接的作用
在耳蜗中表达的间隙连接蛋白,称为连接蛋白,在听觉功能中起重要作用。[8]已发现间隙连接基因的突变会引起综合征和非综合征性耳聋。[9]某些连接蛋白,包括连接蛋白30和连接蛋白26,在耳蜗中发现的两种不同的间隙连接系统中很常见。上皮细胞间隙连接网络耦合非感觉上皮细胞,而结缔组织间隙连接网络连接结缔组织细胞。在毛细胞中机械转导后,间隙连接通道将钾离子再循环回内淋巴。[10]重要的是,在耳蜗支持细胞之间发现间隙连接通道,而不是听觉毛细胞。[11]

听力损失
主要文章:听力损失
更多信息:人工耳蜗植入
仿生学
2009年,麻省理工学院的工程师创建了一种电子芯片,可以快速分析大范围的无线电频率,同时仅使用现有技术所需的一小部分功率;它的设计特别模仿了耳蜗。[12] [13]

其他动物
耳蜗的盘绕形式是哺乳动物独有的。在鸟类和其他非哺乳动物的脊椎动物中,含有听觉感觉细胞的隔室有时也被称为“耳蜗”,尽管没有卷起来。相反,它形成一个盲端管,也称为耳蜗管。这种差异显然与哺乳动物和非哺乳动物脊椎动物的听力频率范围的差异同步发展。哺乳动物的优越频率范围部分是由于它们通过外毛细胞的活跃细胞体振动对声音进行预扩增的独特机制。然而,在哺乳动物中,频率分辨率并不比大多数蜥蜴和鸟类好,但频率上限有时更高。大多数鸟类听不到4-5 kHz以上,目前已知的最大值是谷仓猫头鹰~11 kHz。一些海洋哺乳动物听到高达200 kHz。一个长的盘绕隔间,而不是一个短而直的隔间,为额外的八度听觉范围提供了更多的空间,并使一些高度衍生的行为成为可能,涉及哺乳动物的听觉。[14]

由于耳蜗的研究应该从根本上集中在毛细胞水平,重要的是要注意不同物种的毛细胞之间的解剖和生理差异。例如,在鸟类中,有高而短的毛细胞,而不是外毛细胞和内毛细胞。关于这一比较数据,有几点相似之处。一方面,高毛细胞的功能与内毛细胞非常相似,短毛细胞缺乏传入的听神经纤维神经支配,类似于外毛细胞。然而,一个不可避免的差异是,虽然所有毛细胞都附着在鸟类的覆膜上,但只有外毛细胞附着在哺乳动物的覆盖膜上。

历史
耳蜗的名字来源于蜗牛壳的拉丁词,而蜗牛壳则来自希腊语κοχλίαςkokhlias(“蜗牛,螺旋”),来自κόχλοςkokhlos(“螺旋壳”)[15],涉及它的盘绕形状; 除单孔外,耳蜗在哺乳动物中盘绕。

其他图片


右侧骨迷路。侧视图。


右侧骨迷路的内部。


耳蜗和前庭,从上面看。


耳蜗的横截面。

另见:
This article uses anatomical terminology; for an overview, see anatomical terminology.
Bony labyrinth
Membranous labyrinth
Cochlear implant
Cochlear nerve
Cochlear nuclei
Evolution of the cochlea
Noise health effects

参考:
Anne M. Gilroy; Brian R. MacPherson; Lawrence M. Ross (2008). Atlas of anatomy. Thieme. p. 536. ISBN 978-1-60406-151-2.
Moore and Dalley. Clinically Oriented Anatomy. 4th edition; 1999. p 974.
Guenter Ehret (Dec 1978). "Stiffness gradient along the basilar membrane as a way for spatial frequency analysis within the cochlea" (PDF). J Acoust Soc Am. 64 (6): 1723–6. doi:10.1121/1.382153. PMID 739099.
Camhi, J. Neuroethology: nerve cells and the natural behavior of animals. Sinauer Associates, 1984.
Manoussaki D, Chadwick RS, Ketten DR, Arruda J, Dimitriadis EK, O'Malley JT (2008). "The influence of cochlear shape on low-frequency hearing". Proc Natl Acad Sci U S A. 105 (16): 6162–6166. Bibcode:2008PNAS..105.6162M. doi:10.1073/pnas.0710037105. PMC 2299218. PMID 18413615.
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Ashmore, Jonathan (2008). "Cochlear Outer Hair Cell Motility". Physiological Reviews. 88 (1): 173–210. doi:10.1152/physrev.00044.2006. ISSN 0031-9333. PMID 18195086. open access
Zhao, H. -B.; Kikuchi, T.; Ngezahayo, A.; White, T. W. (2006). "Gap Junctions and Cochlear Homeostasis". Journal of Membrane Biology. 209 (2–3): 177–186. doi:10.1007/s00232-005-0832-x. PMC 1609193. PMID 16773501.
Erbe, C. B.; Harris, K. C.; Runge-Samuelson, C. L.; Flanary, V. A.; Wackym, P. A. (2004). "Connexin 26 and Connexin 30 Mutations in Children with Nonsyndromic Hearing Loss". The Laryngoscope. 114 (4): 607–611. doi:10.1097/00005537-200404000-00003. PMID 15064611.
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Vater M, Meng J, Fox RC. Hearing organ evolution and specialization: Early and later mammals. In: GA Manley, AN Popper, RR Fay (Eds). Evolution of the Vertebrate Auditory System, Springer-Verlag, New York 2004, pp 256–288.
etymology of "cochleㄷa",

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