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[病例讨论] 中枢神经系统囊肿

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发表于 2019-4-4 00:03:54 | 显示全部楼层 |阅读模式
中枢神经系统囊肿是一种囊肿,其呈现并影响部分中枢神经系统(CNS)。 它们通常是良性的并且充满脑脊液,血液肿瘤细胞。 CNS囊肿分为两类:源自非中枢神经系统组织的囊肿,迁移至CNS的一部分并形成,以及源自中枢神经系统组织本身的囊肿。 在这两个类别中,从先前的研究中已经鉴定出许多类型的CNS囊肿。[1][2]


蛛网膜囊肿的CT扫描

目录
1 分类
1.1 起源于非中枢神经系统组织
1.2 起源于中枢神经系统组织
2 症状和体征
3 原因
4 诊断
5 治疗
5.1 永久引流
5.2 开窗
5.3 内窥镜囊肿开窗术
6 流行病学
7 参考

分类
起源于非中枢神经系统组织
囊肿的这些分类包埋在颅内或脊髓胚层的内胚层(内层)和外胚层(外层)中。 它们通常接管神经系统的中枢神经系统轴,这决定了神经系统的放置方式,使囊肿能够渗入中枢神经系统组织。[3] 它们最常见于松果腺,交叉池和桥小脑角空间附近。 这些常见的地方通常容纳广泛且不断增长的囊肿。[2] 源自非中枢神经系统组织的囊肿的一些例子包括:

畸胎瘤囊肿(包含多种身体组织类型)
皮样(表皮样/表皮样肿瘤)
拉斯克的裂隙囊肿
松果体囊肿
肿瘤相关囊肿
上皮囊肿起源于上呼吸道和肠道。

起源于中枢神经系统组织


人脑在第三脑室显示胶体囊肿
这类囊肿接管大脑坏死组织区域的损伤,疾病或异常,这些区域由于中枢神经系统的非再生性而发生。这些囊肿可以影响中枢神经系统的所有胚层,但最常见于蛛网膜和心室空间,可能阻塞脑脊液通路。这些囊肿可以是静态的(静止的)或渐进的。源自CNS组织的囊肿的一些实例包括:

蛛网膜囊肿(软脑膜囊肿)
室管膜囊肿
囊性小脑星形细胞瘤[4]
胶体囊肿

体征和症状
症状根据具体情况进行评估。[5] CNS中的一些囊肿可以是无症状的(产生或显示无症状),这取决于它们在脑或脊髓中的位置。如果囊肿在中枢神经系统的关键区域发展,则可出现以下一种或多种症状:[6]

脊髓或大脑的压力
囊肿周围神经破裂
由囊肿感染的大脑区域控制的身体特定部位的虚弱
炎症
脑积水[7]
脑干出血
癫痫发作[5]
视觉障碍和听力损失
头痛[6]
平衡或行走困难[6]
一般而言,症状取决于囊肿的类型及其在CNS内的位置。

原因
由于先天性缺陷,在发育的最初几周内在子宫中形成许多CNS囊肿。[7] 在成人中,囊肿也可能由于头部损伤或创伤而形成,导致坏死组织(死组织),并且有时可能与癌症肿瘤或脑部感染有关。 然而,囊肿形成的根本原因仍然未知。[7]

诊断


胶体囊肿的CT扫描
诊断过程通常从病史检查开始,然后由医生进行医学检查。成像测试,如CT扫描和MRI,有助于提供更清晰的图像。医生通常寻找在扫描中出现的流体(或其他身体物质)填充的囊,如胶体囊肿的CT扫描中所示。初级卫生保健提供者将个人转诊给神经科医生或神经外科医生进行进一步检查。其他诊断方法包括放射学检查和肉眼检查。在做出诊断后,可以使用免疫组织化学来区分上皮囊肿和蛛网膜囊肿[2]。这些检查有助于大致了解可能的治疗方案,但对于诊断CNS囊肿可能并不令人满意。[3] [5]专业人士仍然不完全了解囊肿是如何形成的;然而,使用电子显微镜和光学显微镜分析不同囊肿类型的壁,已被证明是最好的诊断工具。这导致更准确的囊肿分类和针对囊肿特异性治疗的正确行动方案。过去,在成像扫描或测试可用之前,医疗专业人员只能通过探查手术来诊断囊肿。[2]

治疗
治疗通常很大程度上取决于囊肿的类型。无症状囊肿,称为假性囊肿,通常需要主动监测,定期扫描以备将来生长。[7]症状(产生或显示症状)囊肿可能需要手术切除,如果它们存在于脑损伤不可避免的区域,或者如果它们产生破坏患者生活质量的慢性症状。囊肿切除手术的一些例子包括:永久性引流,开窗术和内窥镜囊肿开窗术。[3]

永久引流
神经外科医生可以打开身体的一部分并将分流器插入脑脊液(CSF)充满的囊肿中,以允许引流到CSF通路中。然后将来自囊肿的液体排入腹部,身体重新吸收液体(液体的重吸收不会造成任何伤害)。这种类型的手术治疗通常用于缓解大脑皮层内囊肿对大脑的压力。[3]

开窗
神经外科医生进行开颅手术作为进入囊肿的入口手段。然后打开囊肿以释放其内容物,其被大脑重吸收。 [3]这通常与位于心室的炎性囊肿一起使用,并且可导致脑内的心室流体流动增加。

内窥镜囊肿开窗术
神经外科医生进行同一天的手术以插入内窥镜,内窥镜在内部排出囊肿。[3]

流行病学
源自CNS组织的囊肿在美国非常普遍。[2]它们是脑血管疾病的一种亚型,是美国第三大死因。[2]通常,CNS囊肿存在于所有地理区域,种族,年龄和性别中。[8]然而,某些类型的CNS囊肿在某些类型的个体中比其他类型更普遍。特定类型囊肿发病率的一些例子包括:[1]

蛛网膜囊肿在男性中比在女性中更普遍
胶体囊肿在成人中更为普遍
皮质囊肿在10岁以下儿童中更为普遍
表皮样囊肿在中年人群中更为普遍

参考
Schiff, David (June 2010). "Cysts" (PDF). American Brain Tumor Association. Retrieved 3 March 2017.
Hirano, Asao; Hirano, Michio (2004-03-01). "Benign cysts in the central nervous system: Neuropathological observations of the cyst walls". Neuropathology. 24 (1): 1–7. doi:10.1111/j.1440-1789.2003.00526.x. ISSN 1440-1789.
Greenfield, Jerry (January 2015). "Surgery for an Arachnoid Cyst". Surgery for an Arachnoid cysts. Retrieved 2017-03-11.
Chen, Yong; Fang, Hong-Juan; Li, Zhi-Feng; Yu, Sheng-Yuan; Li, Chu-Zhong; Wu, Zhe-Bao; Zhang, Ya-Zhuo (2016-08-01). "Treatment of Middle Cranial Fossa Arachnoid Cysts: A Systematic Review and Meta-Analysis". World Neurosurgery. 92: 480–490.e2. doi:10.1016/j.wneu.2016.06.046.
Sundaram C, Paul T R, Raju B V, Ramakrishna Murthy T, Sinha A K, Prasad V S, Purohit A K. Cysts of the central nervous system : a clinicopathologic study of 145 cases. Neurol India [serial online] 2001 [cited 2017 Apr 11];49:237. Available from: http://www.neurologyindia.com/text.asp?2001/49/3/237/1247
"Brain Cyst". www.saintlukeshealthsystem.org. June 2015. Retrieved 2017-03-26.
"Brain and spinal cord cysts - Canadian Cancer Society". www.cancer.ca. Retrieved 2017-04-11.
"Arachnoid Cysts - NORD (National Organization for Rare Disorders)". NORD (National Organization for Rare Disorders). Retrieved 2017-04-27.

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