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[病例讨论] 蛛网膜囊肿

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发表于 2019-3-27 00:02:13 | 显示全部楼层 |阅读模式
蛛网膜囊肿是由蛛网膜细胞和胶原蛋白[1]覆盖的脑脊液,可能发生在大脑表面和颅底之间或蛛网膜上,这是覆盖大脑和脊髓的三个脑膜层之一[2]。] 蛛网膜囊肿是一种先天性疾病[3],多数病例始于婴儿期; 然而,发病可能会延迟到青春期。[2]


一名患有左额颞叶蛛网膜囊肿的25岁女性的MRI。

目录
1 分类
2 症状和体征
2.1 特定位置的症状
3 原因
4 诊断
5 处理/管理
6 预后
7 流行病学
8 参考

分类
蛛网膜囊肿可以在大脑或脊柱上找到。 颅内蛛网膜囊肿通常发生在蛛网膜池附近。[4] 脊髓蛛网膜囊肿可能是硬膜外,硬膜内或神经周围,并且往往会出现指示神经根病的症状和体征。[4]

蛛网膜囊肿也可分为原发性(先天性)或继发性(获得性),并已在人类,猫和狗中报道[5]。

蛛网膜囊肿可能相对无症状或出现阴险症状;因此,诊断通常会延迟。

体征和症状
蛛网膜囊肿患者可能永远不会出现症状,即使在囊肿较大的情况下也是如此。因此,虽然症状的存在可能引起进一步的临床研究,但是与进一步数据无关的症状不能 - 也不应该被解释为囊肿的存在,大小,位置或对患者的潜在功能影响的证据。

症状因囊肿的大小和位置而异,但小囊肿通常没有症状,只是偶然发现[2]。另一方面,大囊肿可能导致许多症状:

颅骨变形或巨头畸形(头部扩大),特别是儿童[6]
儿童鞍上区域的囊肿表现为摇头和点头,称为摇头娃娃综合症。[6]
在一项关于受影响儿童的研究中,左中颅窝的囊肿与ADHD有关[7]。
头痛。[2]患有头痛的患者不一定患有蛛网膜囊肿。
在一项涉及78名患有偏头痛或紧张型头痛的患者的2002年研究中,CT扫描显示超过三分之一的患者出现异常,尽管本研究中蛛网膜囊肿仅占2.6%。[8]
一项研究发现,18%的颅内蛛网膜囊肿患者有非特异性头痛。在这些病例中,75%的囊肿位于颞部位置。[9]
癫痫发作[2]
脑积水(脑脊液积聚过多)[2]
颅内压增高[2]
发育迟缓[2]
行为改变[2]
恶心
偏瘫(身体一侧无力或瘫痪)[2]
共济失调(缺乏肌肉控制)[2]
音乐幻觉[10]
老年痴呆症,[11]一种常与阿尔茨海默病相关的疾病
在老年患者(> 80岁)中,症状类似于慢性硬膜下血肿或正常压力脑积水:[12]
痴呆
尿失禁
偏瘫
头痛
癫痫发作
特定位置的症状
幕上蛛网膜囊肿可以模仿梅尼埃病的发作。[13]
额叶蛛网膜囊肿与抑郁有关。[14]
左颞叶上的囊肿与精神病有关。 [15] [16]左额颞囊肿显示述情障碍的症状。[17]
右侧sylvian裂隙囊肿导致61岁时出现精神分裂症样症状。[18]
左颅窝中有囊肿的患者出现幻听,偏头痛和周期性偏执[9]
左颞叶囊肿患者的情绪障碍与躁狂抑郁症(双相情感障碍)类似,并且已知表现出外在的攻击性[19]

原因
蛛网膜囊肿的确切原因尚不清楚。研究人员认为,大多数蛛网膜囊肿病例是由于蛛网膜不明原因的分裂或撕裂引起的发育性畸形。

在某些情况下,发生在中间窝的蛛网膜囊肿伴有发育不全(发育不全)或颞叶受压。颞叶异常在中间蛛网膜囊肿发展中的确切作用尚不清楚。

在某些情况下,遗传性疾病与蛛网膜囊肿有关。[20]

当囊肿由于轻微的头部创伤而受损时,可能会出现蛛网膜囊肿的一些并发症。[21]创伤可导致囊肿内的液体泄漏到其他区域(例如蛛网膜下腔)。囊肿表面的血管可能会撕裂并流入囊肿(囊内出血),从而增加其大小。如果血管在囊肿外侧出血,可能会产生血液(血肿)。在囊内出血和血肿的情况下,个体可能具有颅内压力增加的症状和附近神经(神经)组织的压迫迹象。

一些科学家争论是否蛛网膜囊肿是真正的先天性疾病,还是应该与继发性囊肿分开。[22]最近的一项研究显示,通过CT脑池造影术,蛛网膜囊肿和蛛网膜下腔之间的通讯存在差异。[23]一系列患者的蛛网膜囊肿液和脑脊液的比较显示出化学成分的差异。[24]

蛛网膜囊肿也可以继发于其他疾病,如马凡综合征,蛛网膜炎或胼胝体发育不全。

诊断


在大脑的CT图像上看到的蛛网膜囊肿


轴向CT显示典型的蛛网膜囊肿左侧颞叶
诊断主要通过MRI诊断。通常,蛛网膜囊肿是由于其他临床原因而进行的MRI扫描的偶然发现。在实践中,症状性蛛网膜囊肿的诊断需要存在症状,并且许多患有该症状的患者从未出现症状。

可用于评估蛛网膜囊肿患者的其他临床评估工具包括迷你精神状态检查(MMSE),这是一种用于评估认知的简短问卷调查。[11]

处理/管理
大多数蛛网膜囊肿无症状,不需要治疗。有症状时可能需要治疗。[2]可以使用各种程序来减压(从中除去压力)囊肿。

手术放置脑分流术:[25]
内部分流器进入硬膜下室。[26]
膀胱腹腔分流术引流至腹腔。[27]
开窗:
开颅手术切开术[28]
各种内窥镜技术证明是有效的,[29]包括激光辅助技术。[30]
通过针吸或毛刺孔引流。
囊切除术[12]
药理学治疗可以解决特定症状,例如癫痫发作或疼痛

预测
大多数蛛网膜囊肿无症状,不需要治疗。如果出现并发症,未经治疗的蛛网膜囊肿可能会由于囊肿的逐渐扩张或出血(出血)而导致永久性严重的神经损伤。[2]然而,通过治疗,大多数患有症状性蛛网膜囊肿的患者表现良好。

更具体的预测如下:

术前认知功能受损的患者在手术减压囊肿后术后有所改善[31] [32]。
手术可以解决特定病例的精神病表现。[33]

流行病学
蛛网膜囊肿在人口中占1.1%[34] [35],性别分布为2:1男性:女性[36]。 其中只有20%有症状,通常来自继发性脑积水[34]。

一项对2,536名健康年轻男性进行的研究发现,患病率为1.7%(95%CI为1.2%至2.3%)。 只有一小部分检测到的异常需要紧急医疗。[37]

另见
Acoustic Neuroma
Arachnoiditis
Brain Tumors, General
Dandy-Walker syndrome
Empty Sella Syndrome
Porencephaly
Syringomyelia
Hyperprolactinemia
Panhypopituitarism
Arnold-Chiari Malformation
Hydrocephalus

参考:
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