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[专业资源] 环状胰腺

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发表于 2019-3-27 00:02:13 | 显示全部楼层 |阅读模式
环状胰腺是一种罕见的病症,其中十二指肠的第二部分被胰腺组织连续的胰腺组织包围。 这部分胰腺可以收缩十二指肠并阻止或损害食物流向其余肠道。 据估计,12,000至15,000名新生儿中有1名出生。[1] 这种模糊性产生于并非所有病例都是有症状的。[2]


十二指肠和胰腺(正常解剖)

目录
1 体征和症状
2 原因
3 诊断
4 治疗
5 参考

体征和症状
早期异常症状包括羊水过多(羊水过量),出生时体重过轻,出生后立即喂养不耐受,特别是与非胆汁性呕吐有关的上腹部扩张倾向(阻塞通常在Vater乳头上方,因此 优于与胆管的交界处)。 在受环状胰腺影响的受试者中,约33%存在不同的染色体疾病(例如21三体,并且频率较低,18三体和13三体)。[3] [4] 在成人中,临床表现通常由餐后膨胀的感觉,上腹部的腹痛,恶心和呕吐决定,这些可能在达到精确诊断之前长时间(有时多年)存在。

原因
它通常与异常的胚胎发育有关,但成人病例可以发展。它可以由十二指肠周围的双歧腹侧胰腺芽的生长引起,其中双歧腹芽的部分与背芽融合,形成胰环。如果腹侧胰腺芽不能完全旋转,也可能导致它保持在右侧或者如果背芽以错误的方向旋转,使得十二指肠被胰腺组织包围。如果在环状胰腺中发生炎症(胰腺炎),则会发生十二指肠的阻塞。

诊断
产后诊断程序包括腹部X射线和超声,CT扫描以及上GI和小肠系列。腹部X线摄影可以显示“双泡”的经典征兆:胃和十二指肠中存在空气。[5] [6]不幸的是,这种双泡标志不是环状胰腺的特征,因为它也可以在其他条件下观察到,例如十二指肠闭锁[7]和肠旋转不良[8]。上GI系列可提示环状胰腺,特别是如果它们显示十二指肠的第二部分的十二指肠狭窄和近端十二指肠的伴随扩张。在一些情况下,可能具有十二指肠道反向蠕动的迹象,其接近于由环形胰腺引起的变窄,以及远离异常的十二指肠部分的扩张。腹部CT扫描或MRI可以突出十二指肠下行十二指肠和十二指肠周围胰腺组织的狭窄:这个环可以是完整的,或者在环状胰腺不完全的患者中,在后外侧或前外侧延伸相对于十二指肠的第二部分的方向。 ERCP或MRCP与secretin允许精确描绘解剖结构,特别是胰管的良好可视化,以及仔细分析胰腺分泌到十二指肠腔。[9]

治疗
在新生儿中,缓解梗阻的治疗通常是通过十二指肠 - 空肠造口术绕过十二指肠受阻的部分。[10] 在成人中,由于十二指肠轻微移动,该方法是腹腔镜胃空肠吻合术或十二指肠空肠吻合术。[11] [12]

参考:
Lainakis N; Antypas S; Panagidis A; et al. (2005), "Annular pancreas in two consecutive siblings: an extremely rare case", European Journal of Pediatric Surgery, 15 (5): 364–8, doi:10.1055/s-2005-865838, PMID 16254852
Ravitch, MM. (1975). "The pancreas in infants and children". Surg Clin North Am. 55 (2): 377–85. doi:10.1016/S0039-6109(16)40587-6. PMID 165579.
Sencan A, Mir E, Günsar C, Akcora B (June 2002). "Symptomatic annular pancreas in newborns". Med. Sci. Monit. 8 (6): CR434–7. PMID 12070435. Retrieved 2018-03-12.
Yigiter M, Yildiz A, Firinci B, Yalcin O, Oral A, Salman AB (December 2010). "Annular pancreas in children: a decade of experience". Eurasian J Med. 42 (3): 116–9. doi:10.5152/eajm.2010.33. PMC 4261261. PMID 25610139.
Dankovcik R, Jirasek JE, Kucera E, Feyereisl J, Radonak J, Dudas M (2008). "Prenatal diagnosis of annular pancreas: reliability of the double bubble sign with periduodenal hyperechogenic band". Fetal Diagn. Ther. 24 (4): 483–90. doi:10.1159/000178759. PMC 2814148. PMID 19047797.
Raman VS, Arora M, Khanna SK (2015). "Annular pancreas, type I choledochal cyst and malrotation in a low-birth weight newborn: A case report". J Indian Assoc Pediatr Surg. 20 (3): 155–6. doi:10.4103/0971-9261.154656. PMC 4481632. PMID 26166991.
Poki HO, Holland AJ, Pitkin J (June 2005). "Double bubble, double trouble". Pediatr. Surg. Int. 21 (6): 428–31. doi:10.1007/s00383-005-1448-z. PMID 15912365.
Imamoglu M, Cay A, Sarihan H, Sen Y (April 2004). "Rare clinical presentation mode of intestinal malrotation after neonatal period: Malabsorption-like symptoms due to chronic midgut volvulus". Pediatr Int. 46 (2): 167–70. doi:10.1046/j.1442-200x.2004.01859.x. PMID 15056243.
Cholet F, Bideau K, Nonent M, Nousbaum JB, Gouérou H, Robaszkiewicz M (2004). "Coexistence of annular pancreas with carcinoma in the dorsal part of pancreas divisum: diagnostic value of magnetic resonance cholangiopancreatography". Abdom Imaging. 29 (6): 703–6. doi:10.1007/s00261-004-0178-3. PMID 15185031.
Pansini M, Magerkurth O, Haecker FM, Sesia SB (September 2012). "Annular pancreas associated with duodenal obstruction". BMJ Case Rep. 2012: bcr2012006855. doi:10.1136/bcr-2012-006855. PMC 4544741. PMID 22987909.
De Ugarte DA, Dutson EP, Hiyama DT (2006). "Annular pancreas in the adult: management with laparoscopic gastrojejunostomy". The American Surgeon. 72 (1): 71–3. PMID 16494188.
Cheng L, Tian F, Zhao T, Pang Y, Luo Z, Ren J (October 2013). "Annular pancreas concurrent with pancreaticobiliary maljunction presented with symptoms until adult age: case report with comparative data on pediatric cases". BMC Gastroenterol. 13: 153. doi:10.1186/1471-230X-13-153. PMC 4015270. PMID 24156788.

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