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[专业资源] 肾小球肾炎

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发表于 2018-12-14 00:01:45 | 显示全部楼层 |阅读模式

来自患有新月体性肾小球肾炎的人的肾活组织检查的显微照片显示肾小球中显著的纤维细胞新月形成和中度肾小球膜增生。苏木精和伊红染色。

肾小球肾炎(GN),也称为肾小球肾炎,是一种术语,用于指几种肾脏疾病(通常影响两个肾脏)。许多疾病的特征在于肾脏的肾小球或小血管的炎症,因此名称,[1]但并非所有疾病都必然具有炎症成分。

由于它不是严格意义上的单一疾病,其表现取决于具体的疾病实体:它可能表现为孤立性血尿和/或蛋白尿(尿液中的血液或蛋白质);或作为肾病综合征,肾炎综合征,急性肾损伤或慢性肾病。

它们被分为几种不同的病理模式,它们大致分为非增殖型或增殖型。诊断GN的模式很重要,因为结果和治疗方法在不同类型上有所不同。主要原因是肾脏固有的。次要原因与某些感染(细菌,病毒或寄生虫病原体),药物,全身性疾病(SLE,血管炎)或糖尿病有关。

目录
1 症状和体征
1.1 肾病综合征
1.2 肾炎综合征
2 非增殖性
2.1 微小病变
2.2 局灶性节段性肾小球硬化
2.3 膜性肾小球肾炎
2.4 薄基底膜病
3 增殖
3.1 IgA肾病
3.2 感染
3.3 系膜
3.4 快速进展性肾小球肾炎
4 诊断
5 参考

体征和症状


肾小球,一种功能单位,代表血液过滤和尿液产生的第一步。
肾小球肾炎是指肾小球的炎症,其是参与肾脏过滤的单位。这种炎症通常导致肾病或肾病综合征中的一种或两种。[2]:500

肾病综合症
主要文章:肾病综合征
肾病综合征的特征在于尿液中蛋白质增加和血液中蛋白质减少,血液中脂肪增加的人发现水肿。影响肾小球,足细胞周围细胞的炎症增加了蛋白质的渗透性,导致排泄蛋白质的增加。当尿液中排出的蛋白质量超过肝脏的补偿能力时,血液中检测到的蛋白质就会减少 - 特别是白蛋白,这是循环蛋白质的主要成分。随着血液中蛋白质的减少,血液的渗透压降低。这导致水肿,因为组织中的渗透压保持不变。尽管血管内渗透压(即渗透压)降低部分解释了患者的水肿,但最近的研究表明,远端肾单位(集合管)中广泛的钠潴留是肾病综合征中水潴留和水肿的主要原因。[3]肾上腺分泌激素醛固酮会使其恶化,肾上腺分泌响应循环血液的减少并导致钠和水潴留。高脂血症被认为是肝脏活动增加的结果[4]:549

肾病综合症


足细胞,即肾小球的细胞,带负电荷,间隙小,阻止大分子的过滤。当受到炎症损害时,这可导致蛋白质的渗透性增加
主要文章:肾病综合征
肾病综合征的特征在于尿液中的血液(特别是具有变形红细胞的红细胞管型)和存在高血压时尿液量的减少。在这种综合征中,对肾小球内衬细胞的炎性损伤被认为导致上皮屏障的破坏,导致尿液中发现血液。同时,反应性变化,例如,肾小球系膜细胞增殖,[其中?]可能导致肾血流量减少,导致尿液产生减少。肾素 - 血管紧张素系统可能随后被激活,因为肾小球旁器的灌注减少,这可能导致高血压。[4]:554

防扩散
其特征在于肾小球肾炎的形式,其中细胞的数量不变。这些形式通常导致肾病综合征。原因包括:

微小的变化疾病
主要文章:微小变化疾病
微小病变的特征是肾病综合征的原因,在显微镜下肾小球没有明显变化。最小变化的疾病通常表现为水肿,尿液中蛋白质的增加和血液蛋白质水平的降低,以及循环脂质(即肾病综合征)的增加,并且是儿童肾病综合征的最常见原因。虽然光学显微镜下看不到任何变化,但是在肾小球内电子显微镜检查的变化可能显示足细胞的足突(肾小球毛细血管基底膜衬里的细胞)的融合。它通常用皮质类固醇治疗,并且不会发展成慢性肾病。[2]:500 [4]:550

局灶性节段性肾小球硬化
主要文章:局灶性节段性肾小球硬化
局灶性节段性肾小球硬化的特征在于一些肾小球的片段硬化。它可能表现为肾病综合征。这种形式的肾小球肾炎可能与艾滋病毒和海洛因滥用等疾病有关,或与Alport综合征遗传有关。大约20-30%的局灶性节段性肾小球硬化的原因尚不清楚。在显微镜下,受影响的肾小球可能表现出透明质增加,粉红色和均质材料,脂肪细胞增加,肾小球系膜基质和胶原蛋白增加。治疗可能涉及皮质类固醇,但多达一半的局灶性节段性肾小球肾炎患者继续伴有肾功能的进行性恶化,最终导致肾功能衰竭。[4]:550-551

膜性肾小球肾炎
主要文章:膜性肾小球肾炎
膜性肾小球肾炎可能导致肾病或肾病图片。大约三分之二与磷脂酶A2受体的自身抗体相关,但其他相关性包括肺和肠癌,乙型肝炎和疟疾等感染,包括青霉胺在内的药物,以及结缔组织疾病,如系统性红斑狼疮。患有脑分流的个体有患上分流性肾炎的风险,分流性肾炎经常产生MGN。

在显微镜下,MGN的特征在于增厚的肾小球基底膜而没有肾小球细胞的过度增殖。免疫荧光显示IgG的弥散性颗粒摄取。基底膜可以完全包围颗粒沉积物,形成“尖峰和圆顶”图案。肾小管还表现出典型的III型超敏反应的症状,导致内皮细胞增殖,这可以在光学显微镜下用PAS染色观察到。[5]

预后遵循三分法则:三分之一的人无限期地接受MGN,三分之一的休息,以及三分之一的终末期肾衰竭进展。随着肾小球肾炎的进展,肾小管被感染,导致萎缩和透明化。肾脏似乎缩小了。如果疾病进展,则尝试用皮质类固醇治疗。

在极少数情况下,已知这种疾病在家庭中流行,通常通过女性传播。类似地,这种情况称为家族性膜性肾小球肾炎。世界上只有大约九个记录在案的病例。

薄基底膜疾病
主要文章:薄基底膜疾病
薄基底膜疾病是一种常染色体显性遗传性疾病,其特征在于电子显微镜下的薄肾小球基底膜。这是一种良性疾病,会导致持续的镜下血尿。这也可能导致蛋白尿,这通常是轻微的,总体预后很好。

增殖
增殖性肾小球肾炎的特征在于肾小球中细胞数量的增加。这些形式通常与尿液中的三联血液,尿液产生减少和肾病综合征高血压一起出现。这些形式通常在数周至数年内发展为终末期肾衰竭(ESKF)(取决于类型)。

IgA肾病
主要文章:IgA肾病
IgA肾病,也称为Berger病,是最常见的肾小球肾炎类型,通常表现为孤立性可见或隐匿性血尿,偶尔伴有低度蛋白尿,并且很少引起以尿中蛋白质为特征的肾病综合征,以及可见血液在尿液中。在呼吸道感染几天后,IgA肾病经典地被描述为年轻成人的自我解决形式。它的特征是在肾小球毛细血管之间的空间中存在IgA。[2]:501 [4]:554-555

Henoch-Schönlein紫癜指的是一种IgA肾病,通常影响儿童,其特征是影响臀部和小腿的小瘀伤,腹痛。[2]:501

感染后
主要文章:感染后肾小球肾炎
感染后的肾小球肾炎可以在基本上任何感染后发生,但经常在用化脓性链球菌感染后发生。它通常发生1-4周咽感染该细菌之后,并有可能呈现与不适,轻微发热,恶心和适度血压上升,肉眼血尿,和烟熏褐色尿的温和的肾病综合征。沉积在肾小球中的循环免疫复合物可能导致炎症反应。[4] :554-555

可以对临床发现或通过血液中发现的抗血清溶解素O抗体进行诊断。很少进行活组织检查,这种疾病很可能在1-4周内自我解决,如果成年人受到影响,预后较差。[2] :501

系膜
主要文章:膜增生性肾小球肾炎
膜增生性GN(MPGN),也称为系膜毛细血管性肾小球肾炎,[2]:502的特征在于肾小球中细胞数量的增加和肾小球基底膜的改变。这些形式存在于肾病综合征,低补体血症,并且预后不良。存在两种主要亚型:[4]:552-553

1型MPGN由循环免疫复合物引起,通常继发于系统性红斑狼疮,乙型肝炎和丙型肝炎,或其他慢性或复发性感染。 循环免疫复合物可激活补体系统,导致炎症和炎症细胞的流入。[4]:552-553
2型MPGN,也称为致密沉积病,其特征在于补体系统的过度激活。 C3肾病因子自身抗体稳定C3转化酶,这可能导致补体的过度激活[4]:553

快速进展性肾小球肾炎
主要文章:快速进展性肾小球肾炎


感染性心内膜炎诱导的新月体性肾小球肾炎PAS染色和免疫荧光。 PAS染色(左)显示具有间质性肾炎的周缘和细胞新月形成。 免疫荧光(右)显示系膜区域的C3阳性染色。


肾活检的显微照片显示新月形成和簇绒变窄。周期性酸性银甲胺染色。
快速进展性肾小球肾炎,也称为新月体GN,其特征在于肾功能的快速,进行性恶化。患有快速进展性肾小球肾炎的人可能出现肾病综合征。在管理方面,有时会使用类固醇治疗,但预后仍然很差。[6]认识到三种主要亚型:[4]:557-558

1型是Goodpasture综合征,一种也影响肺部的自身免疫性疾病。在Goodpasture综合征中,针对肾小球基底膜的IgG抗体引发炎症反应,引起肾病综合征和血液咳嗽。[4]:557需要高剂量免疫抑制(静脉注射甲基强的松龙)和环磷酰胺,再加上血浆去除术。组织样本的免疫组织化学染色显示线性IgG沉积物。
2型以免疫复合物介导的损伤为特征,可能与系统性红斑狼疮,感染后肾小球肾炎,IgA肾病和IgA血管炎有关[4]:558
3型快速进展性肾小球肾炎,也称为pauciimmune型,与血管炎症的原因相关,包括肉芽肿伴多血管炎(GPA)和显微镜下多血管炎。染色时未见免疫沉积物,但血液检查可能对ANCA抗体呈阳性[4]:558-559
组织病理学上,大多数肾小球呈现“新月体”。由于肾小球基底膜的通透性增加,纤维蛋白进入Bowman空间引发新月体的形成。纤维蛋白刺激Bowman胶囊内皮细胞的增殖和单核细胞的流入。新月体的快速生长和纤维化会压迫毛细血管环并减少Bowman空间,导致数周或数月内肾功能衰竭。

诊断


由肾小球肾炎引起的慢性肾病肾脏超声检查,回声增强,皮质厚度减少。 美国图像上肾脏长度的测量用'+'和虚线表示。[7]
根据病史和检查结果,临床诊断某些形式的肾小球肾炎。 其他测试可能包括:[6]

尿检
血液检查调查原因,包括FBC,炎症标志物和特殊检测(包括ASLO,ANCA,抗GBM,补体水平,抗核抗体)

肾脏活组织检查
肾脏超声检查可用于预测慢性肾脏疾病的预后目的,但这可能是由肾小球肾炎等许多其他疾病引起的。[7]

另见
Nephritic syndrome
Nephritis
Lupus nephritis
Rapidly progressive glomerulonephritis

参考
"glomerulonephritis" at Dorland's Medical Dictionary
Colledge, Nicki R.; Walker, Brian R.; Ralston, Stuart H., eds. (2010). Davidson's principles and practice of medicine. illust. Robert Britton (21st ed.). Edinburgh: Churchill Livingstone/Elsevier. ISBN 978-0-7020-3084-0.
The Nephrotic Syndrome Stephan R. Orth, M.D., and Eberhard Ritz, M.D. N Engl J Med 1998; 338:1202-1211 April 23, 1998 DOI: 10.1056/NEJM199804233381707
Kumar, Vinay, ed. (2007). Robbins basic pathology (8th ed.). Philadelphia: Saunders/Elsevier. ISBN 978-1-4160-2973-1.
MedlinePlus Encyclopedia Membranous nephropathy
COUSER, W (1 May 1999). "Glomerulonephritis". The Lancet. 353 (9163): 1509–1515. doi:10.1016/S0140-6736(98)06195-9. PMID 10232333.
Content initially copied from: Hansen, Kristoffer; Nielsen, Michael; Ewertsen, Caroline (2015). "Ultrasonography of the Kidney: A Pictorial Review". Diagnostics. 6 (1): 2. doi:10.3390/diagnostics6010002. ISSN 2075-4418. (CC-BY 4.0)

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