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[专业资源] 马蹄形肾

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发表于 2018-11-18 00:30:00 | 显示全部楼层 |阅读模式

马蹄肾


显示马蹄肾的腹部的轴向CT图象。

马蹄肾,也称为ren arcuatus(拉丁语),肾脏融合或超级肾脏,是一种先天性疾病,影响约600人中的1人,在男性中更常见。

在这种疾病中,患者的肾脏在子宫内发育期间融合在一起形成马蹄形。融合部分是马蹄肾的峡部。

肾脏的融合异常可分为两组:马蹄肾和交叉融合的异位。 “马蹄肾”是最常见的肾脏融合异常。

目录
1 症状和体征
1.1 相关条件
2 诊断
3 值得注意的案例
4 参考文献

体和症状

显示马掌肾的腹部的轴向CT图象。
在患有这种病症的患者中,肾脏的中央部分可能位于肠系膜下动脉的下方,因为肾脏的正常胚胎上升因其存在于肾脏中央融合的人中而被阻止。马蹄肾通常无症状,但受这种情况影响的人可能会比没有肾融合的人更频繁地出现恶心,腹部不适,肾结石和尿路感染。除对症治疗外,目前尚无肾融合治疗方法。

影像发现:

身体两侧的两个肾脏,下极融合在中线。 中线或对称融合(90%的情况)。
可能会错过US,因此要特别注意识别肾脏的下极。
肾长轴内侧定向,
下极采用弯曲结构,伸长率和定义不明确
峡穿过脊柱和大血管前方的中线。
US在子宫内进行诊断
IVP随后进行CT或闪烁扫描术进行术前评估
变异动脉供应:

双侧肾动脉,
肠系膜下动脉,
主动脉或髂总动脉,髂内动脉,髂外动脉或肠系膜下动脉引起的动脉。
这些肾脏的下极融合在主动脉和脊柱前方的中线。 峡部通常位于主动脉和IMA之间的L4 / 5水平。

核医学(DMSA)扫描证实马蹄肾与两个肾下极融合。

相关条件


IVP显示马蹄肾
虽然大多数马蹄肾病例无症状且在尸检时发现,但这种情况可能会增加以下风险:

肾梗阻 - 输尿管异常放置可能导致肾脏阻塞和扩张。
肾脏感染 - 与膀胱输尿管反流有关。
肾结石 - 肾脏的异常取向加上缓慢的尿流和肾脏阻塞可能会增加患肾结石的风险。如果患者具有异常的骨骼解剖结构,则治疗进一步复杂化。
特纳综合症 - 第23对缺失或不完整的X染色体
肾癌 - 肾癌风险增加,特别是肾母细胞瘤,移行细胞癌,偶尔有类癌病例报告。尽管风险增加,但整体风险仍然相对较低。
患有特纳综合征的女性中马蹄肾的患病率约为15%。

它可能与18三体相关。

它可能与左侧IVC ​​9等静脉异常有关。

诊断
    
这部分是空的。 您可以通过添加它来提供帮助。 (2018年6月)
尚未发现明显的诊断。

值得注意的案例
梅尔吉布森受这种情况的影响。
美国喜剧演员山姆金尼森也有这种情况。
罗德罗文,前Ardfert副主教

参考
Gupta M, Pandey AK, Goyal N (2007). "Horseshoe kidney--a case report". Nepal Medical College Journal. 9 (1): 63–6. PMID 17593682.
Oktem H, Gozil R, Calguner E, Bahcelioglu M, Mutlu S, Kurkcuoglu A, Yucel D, Senol E, Babus T, Kadioglu D (2008). "Morphometric study of a horseshoe kidney". Medical Principles and Practice. 17 (1): 80–3. doi:10.1159/000109596. PMID 18059107.
Jung M, Rai A, Wang L, Puttmann K, Kukreja K, Koh CJ (2018). "Nephrolithiasis in a 17-Year-Old Male With Seckel Syndrome and Horseshoe Kidneys: Case Report and Review of the Literature". Urology. doi:10.1016/j.urology.2018.05.023. PMID 29894776.
de Hoog JP, Murray S and Chou W (2010). Horseshoe kidney and primary renal carcinoid tumor: a case report of a rare entity. Grand Rounds 10 46–50 grandrounds-e-med.com Archived 2011-07-11 at the Wayback Machine.
Kleta R, Brämswig JH (2000). "Horseshoe kidney and Turner syndrome". Nephrol. Dial. Transplant. 15 (7): 1094. doi:10.1093/ndt/15.7.1094-b. PMID 10862660.
"Renal Pathology". Retrieved 2008-11-26.
Khandelwal A, Gupta P, Gupta A (2012). "Left-sided inferior vena cava in horseshoe kidney: an unusual anomaly". Iranian Journal of Kidney Diseases. 6 (1): 17. PMID 22218114.
https://www.youtube.com/watch?v=eTMwsUHmufA[full citation needed]
http://www.autopsyfiles.org[full citation needed]

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