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[专业资源] 鼻咽癌

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发表于 2018-11-4 00:30:17 | 显示全部楼层 |阅读模式

淋巴结转移性鼻咽癌

鼻咽癌(NPC)是鼻咽部最常见的癌症,最常见于后外侧鼻咽或咽部凹陷或“Rosenmüller的Fossa”,占50%。 NPC发生在儿童和成人身上。 NPC在发生,原因,临床表现和治疗方面与头颈部其他癌症有显著差异。东亚和非洲的某些地区比其他地区更为常见,其病因,饮食和遗传因素与其因果关系有关。这在男性中最常见。它是鳞状细胞癌或未分化型。鳞状上皮细胞是在皮肤中发现的扁平型细胞和排列在一些体腔中的细胞膜。分化意味着癌细胞与正常细胞的差异。未分化细胞是不具有其成熟特征或功能的细胞。

目录
1 症状和体征
2 原因
3 诊断
3.1 分类
3.2 分期
4 治疗
5 流行病学
6 参考文献

体征和症状

颈部淋巴结肿胀是许多人的初步表现,NPC的诊断通常是通过淋巴结活检进行的。与原发性肿瘤相关的体征和症状包括牙关紧闭,疼痛,中炎,由于软腭的麻痹(运动丧失或受损)引起的鼻反流,听力丧失和颅神经麻痹。较大的生长可能会产生鼻塞或出血和“鼻窦炎”。转移性扩散可能导致骨痛或器官功能障碍。极少数情况下,骨关节病(关节和骨骼疾病)的副肿瘤综合征可能会发生广泛的疾病。

原因
鼻咽癌(NPC)由多种因素共同引起:病毒,环境影响和遗传。病毒影响与Epstein-Barr病毒(EBV)感染有关。 Epstein-Barr病毒是最常见的病毒之一。到30-40岁时,美国95%的人都接触过这种病毒。世界卫生组织没有为这种病毒制定预防措施,因为它很容易传播并且在世界范围内。爱泼斯坦 - 巴尔病毒很少导致癌症,这表明有多种影响因素。其他可能的原因包括遗传易感性,食用含有致癌挥发性亚硝胺的食物(特别是咸鱼)。已经报道了几乎一半的NPC病例中激活NF-κB信号传导的各种突变。

Epstein-Barr病毒与鼻咽癌之间的关联在世界卫生组织(WHO)II型和III型肿瘤中是明确的,但对于WHO I型(WHO-I)NPC来说不太明确,初步评估表明人乳头瘤病毒HPV可能被关联。在96%的非角化NPC患者的血浆样本中可检测到EBV DNA,而对照组仅为7%。在2型和3型NPC中检测与Epstein-Barr病毒(EBNA)和病毒DNA相关的核抗原,表明EBV可感染上皮细胞并与其转化相关。 NPC的原因(特别是地方病)似乎遵循多步骤过程,其中EBV,种族背景和环境致癌物似乎都发挥了重要作用。更重要的是,EBV DNA水平似乎与治疗反应相关,可能预测疾病复发,这表明它们可能是预后的独立指标。 EBV改变鼻咽细胞的机制正在阐明[8],以提供合理的治疗靶点。

诊断
分类
鼻咽癌,被归类为由鼻咽粘膜上皮引起的恶性肿瘤或癌症,最常见于鼻腔外侧凹陷或Rosenmüller窝内(咽鼓管开口入口后面的凹陷处))。 世界卫生组织将鼻咽癌分为三类。 1型(I)是角化性鳞状细胞癌。 2a(II)型是非角化性鳞状细胞癌。 2b(III)型是未分化癌。 类型2b(III)非角化的未分化形式(也称为淋巴上皮瘤)是最常见的,并且与癌细胞的Epstein-Barr病毒感染最强烈相关。


未分化的鼻咽癌 - 低功率


未分化的鼻咽癌 - 中功率


未分化的鼻咽癌 - 高功率

分期


鼻咽癌患者的FDG-PET / CT扫描。 横切片显示FDG阳性原发部位

鼻咽癌的分期基于临床和放射学检查。 大多数患者出现III期或IV期疾病。

I期是局限于鼻咽部的小肿瘤。

II期是在局部区域延伸的肿瘤,或具有有限颈部(淋巴结)疾病的任何证据的肿瘤。

III期是伴有或不伴有颈部疾病的大肿瘤,或具有双侧颈部疾病的肿瘤。

IV期是涉及颅内或颞下区域,广泛颈部疾病和/或任何远处转移的大肿瘤。


T1期鼻咽癌


T2期鼻咽癌


T3期鼻咽癌


T4期鼻咽癌

治疗
鼻咽癌可通过手术,化学疗法或放射疗法治疗。存在不同形式的放射疗法,包括3D适形放射疗法,强度调制放射疗法,粒子束疗法和近距离放射疗法,其通常用于治疗头颈癌。 EBV潜伏蛋白在未分化的鼻咽癌中的表达可以潜在地用于基于免疫的疗法。

流行病学
截至2010年,鼻咽癌导致全球65,000人死亡,而1990年为45,000人。

NPC在美国和大多数其他国家并不常见,在大多数人群中每10万人不到1例。但在中国南方地区尤其是广东地区极为常见,占中国所有癌症的18%。它有时被称为粤语癌症,因为它在该地区每10万人约25例,比世界其他地区高25倍。在台湾也很常见。这可能是由于东南亚的饮食习惯,或者粤语和台湾人等南方华人通过与东北亚汉族人的古代通婚而拥有东南亚血统(如原始Kra-Dai说民族和原始南岛人)这导致了鼻咽癌的遗传风险传播。虽然全国人大主要在亚洲的中年人群中看到,但非洲的大部分病例都出现在儿童身上。这些流行地区NPC风险增加的原因尚不清楚。在低风险人群中,例如在美国,观察到双峰峰值。第一个高峰出现在青春期后期/成年早期(15-24岁),然后是生命后期的第二个高峰(年龄65-79岁)。

另见
Baseball player Babe Ruth died from nasopharyngeal carcinoma in 1948.
Endoscopic nasopharyngectomy
Lymphoepithelioma-like carcinoma

参考
Zhang, F.; Zhang, J. (1999). "Clinical hereditary characteristics in nasopharyngeal carcinoma through Ye-Liang's family cluster". Chinese Medical Journal. 112 (2): 185–7. PMID 11593591.
"Initiative for Vaccine Research (IVR): Viral cancers". World Health Organization. Retrieved 2 October 2012.[dead link]
Lo, Kwok-Wai; Chung, Grace Tin-Yun; To, Ka-Fai (2012). "Deciphering the molecular genetic basis of NPC through molecular, cytogenetic, and epigenetic approaches". Seminars in Cancer Biology. 22 (2): 79–86. doi:10.1016/j.semcancer.2011.12.011. PMID 22245473.
Yu, M. C.; Ho, J. H.; Lai, S. H.; Henderson, B. E. (1986). "Cantonese-style salted fish as a cause of nasopharyngeal carcinoma: Report of a case-control study in Hong Kong". Cancer Research. 46 (2): 956–61. PMID 3940655.
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Li, Yvonne Y.; Chung, Grace T. Y.; Lui, Vivian W. Y.; To, Ka-Fai; Ma, Brigette B. Y.; Chow, Chit; Woo, John K, S.; Yip, Kevin Y.; Seo, Jeongsun; Hui, Edwin P.; Mak, Michael K. F.; Rusan, Maria; Chau, Nicole G.; Or, Yvonne Y. Y.; Law, Marcus H. N.; Law, Peggy P. Y.; Liu, Zoey W. Y.; Ngan, Hoi-Lam; Hau, Pok-Man; Verhoeft, Krista R.; Poon, Peony H. Y.; Yoo, Seong-Keun; Shin, Jong-Yeon; Lee, Sau-Dan; Lun, Samantha W. M.; Jia, Lin; Chan, Anthony W. H.; Chan, Jason Y. K.; Lai, Paul B. S.; et al. (2017). "Exome and genome sequencing of nasopharynx cancer identifies NF-κB pathway activating mutations". Nature Communications. 8: 14121. doi:10.1038/ncomms14121. PMC 5253631. PMID 28098136.
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