临床表现
原发性闭经
患者资料
年龄：17岁
性别：女
MRI
矢状位
T2加权像
轴位
T2加权像
冠状位
T2加权像
轴位
T1加权像
轴位T1加权像
脂肪抑制序列显示：
女性外生殖器
子宫、宫颈、阴道上2/3及卵巢缺失
双侧睾丸异位，沿腹股沟管清晰可见
病例讨论
MRI表现符合伴女性外生殖器的雄激素不敏感综合征（男性假两性畸形）。
雄激素不敏感综合征（AIS），又称睾丸女性化综合征，是由于靶器官对雄激素（尤其是睾酮）的抵抗所致。
受影响的个体基因型为男性，核型为46XY，但表型为女性（男性假两性畸形），且常伴有双侧隐睾。
主要鉴别诊断为Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征，该病具有女性核型，外生殖器和卵巢发育正常，但子宫发育不全或缺失。 |
