表现
原发性闭经和慢性盆腔钝痛。
患者资料
年龄：16岁
性别：女
MRI
矢状面
T2
轴向
T2
冠状面
T2
轴向
STIR
轴向
DWI
冠状面
T1
轴向T1
脂肪饱和度
矢状面
T1 C+
轴向T1
C+脂肪饱和度
冠状面
T1 C+
轴向
ADC
子宫体相对较小，发育良好。宫颈发育不全。
阴道整体不显影，远端可见一层细小的纤维组织，在轴向和矢状面T2加权序列上最为明显。
随后，子宫内膜和宫颈腔扩张，出现混合液体/血液降解信号（积血）。它诱发中至高T1信号，伴有依赖性低信号碎片，无病理性强化。
周围轻度盆腔积液，盆腔及附件脂肪平面模糊，信号相似，增强后强化明显。这些发现提示可能有渗漏液/血液积聚，并伴有腹膜反应。
右侧附件卵巢功能性囊肿。
病例讨论
阴道闭锁是一种罕见的女性生殖道先天性畸形，由泌尿生殖窦管道化失败引起。在这种情况下，阴道被纤维组织取代，可以是部分或完全的。这与阴道发育不全不同，因为其他苗勒氏管结构不受影响。
阴道完全闭合是指阴道全段及上段闭锁，常与宫颈和子宫发育不良有关。
MRI 检查结果应包括宫腔和宫颈管扩张，儿童期伴有子宫积水，青春期伴有子宫积血。
MRI 对于发现梗阻性苗勒氏管畸形的梗阻部位以及评估子宫和宫颈的区域解剖结构和发育情况非常有用。
本例患者在青春期出现慢性钝痛和原发性闭经。我们观察到宫颈阴道交界处生殖道流出道梗阻、子宫积血、轻度出血性腹水积聚以及腹膜反应。
诊断过程对于制定适当的治疗策略至关重要。
鉴别诊断包括其他阻塞性苗勒氏管异常，例如处女膜闭锁、Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) 综合征和下阴道闭锁。 |
