伴有肾盂输尿管连接处梗阻的 Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征

就诊情况
患者表现为左侧腰痛、轻度发热和闭经。超声检查显示左肾积水，右肾未见异常。

患者资料
年龄：20岁
性别：女
CT扫描

轴向扫描
非造影


轴向扫描C+期
动脉期


轴向扫描C+期
门静脉期


轴向扫描C+期
延迟扫描
腹部CT平扫和造影扫描显示左肾实质增大，伴I级肾积水，右肾在肾窝内未见异常。双子宫完整（两个子宫体和两个宫颈），阴道隔膜将阴道分成两半，阴道右半部分积液，非造影片上积液密度较大，提示为血液（阴道积血）。

增强扫描图像提示存在一条血管分支压迫左肾盂-输尿管连接处，导致肾积水。

道格拉斯囊内有少量游离液体。

右侧卵巢可见黄体。

其他腹部器官未见异常。

MRI

冠状位
T2 加速位


冠状位
T2 TSE FS


冠状位
T2


轴向位
T2


矢状位
T2


轴向位
T1


轴向 T1
脂肪饱和度


轴向 T1
C+脂肪饱和度


冠状位 T1
C+脂肪饱和度


矢状位 T1
C+脂肪饱和度


轴向位
DWI


轴向位
ADC
盆腔增强 MRI 检查增强了我们对 CT 扫描中发现的病变的理解。右肾发育不全，左肾肥大伴肾积水，双子宫完整，阴道隔膜，发育不全侧阴道积血。

双侧卵巢均有多个功能性囊肿，右侧卵巢可见黄体囊肿。

道格拉斯囊内可见少量游离液体。

左侧泌尿系统置入JJ支架，左侧输尿管下1/3扩张。

手术报告：

术中，左侧输尿管蠕动良好，左肾增大。肾门解剖显示，左侧输尿管在肾门处弯曲，向后延伸至下极血管束，并被该血管束和下极肾实质挤压。下极动脉从肾动脉主干分支出来，进入肾脏下极，直径4毫米，并伴有一条直径10毫米的静脉。

游离输尿管，并在交叉点下方10厘米处进行横断。

将输尿管复位至下极动脉和静脉前方。在输尿管两端作V形切口，并通过6 Fr JJ支架重建输尿管。复位后评估证实肾盂至输尿管引流良好。

病例讨论
CT和MRI检查结果为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征的典型表现，其特征为经典的三联征：III型苗勒氏管异常（完全性双子宫）、中肾管异常（肾发育不全）以及肾发育不全侧阴道积血。

该患者左肾积水是偶然发现的，且无任何明确的梗阻原因，例如泌尿系统结石、肿瘤或炎症。积水延伸至左肾盂-输尿管连接处，疑似存在血管分支交叉，该分支可能造成压迫，从而导致肾积水。

患者随后接受左输尿管JJ支架置入术，但肾积水并未改善，血液检查中观察到急性肾损伤。

患者随后接受手术，证实肾动脉的一条血管分支穿过左肾盂-输尿管连接处，导致左肾积水。术后，患者的临床症状和影像学检查均显著改善。