肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂和肾周血肿（Wunderlich 综合征）

就诊
右侧突发疼痛。

患者资料
年龄：40岁
性别：女
CT扫描

轴向扫描
非造影期


轴向扫描C+期
动脉期


轴向扫描C+期
延迟扫描
右肾下极可见一个巨大、不规则、异质性混合密度占位性病变（7.5 x 6 x 5.8 cm）。病变下部包含脂肪密度成分和强化血管成分。病变周围肾周腔有大量高密度影，并向上延伸至肾上极，疑似血管平滑肌脂肪瘤破裂导致肾周大血肿（Wunderlich综合征）。

其余器官未见明显异常。

病例讨论
肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML) 是一种良性肾肿瘤，约占人口的 0.3-3%，更常见于中年女性，可能偶发或与结节性硬化症 (TSC) 相关。虽然较大的 AML 出血风险较高，但这与内动脉瘤的存在和大小更密切相关，尤其是直径超过 5 毫米的动脉瘤。

Wunderlich 综合征是一种急性自发性肾出血。

CT 是首选的影像学检查方式，通常显示含脂肪的血管性肾肿块伴肾周血肿。

治疗取决于血流动力学稳定性，对于病情稳定的患者，可选择观察治疗，对于活动性出血，则可选择选择性动脉栓塞治疗或手术治疗。

建议进行影像学监测以评估肾 AML 的生长和血管分布，尤其是在结节性硬化症 (TSC) 患者中。老年患者的小型 AML 可能无需观察。