表现
上腹痛。
患者资料
年龄：85岁
性别：女
CT扫描
轴向C+门静脉期
冠状C+门静脉期
矢状C+门静脉期
右肝囊肿。胆囊切除术伴胆道扩张。右肾上腺结节。
轻度乙状结肠憩室病。非环状回肠壁增厚，增强。阑尾正常。
回结肠淋巴结钙化。肠系膜淋巴结肿大，伴轻度纤维增生反应。无其他腹盆淋巴结肿大。腹腔内无游离液体或气体。无盆腔肿块。
L1和L2椎体慢性骨折。L3和L4椎体慢性上终板损伤。
组织病理学
宏观：小肠——一段小肠，长约220毫米，宽约20毫米；肠系膜脂肪140毫米 x 70毫米。一端呈墨蓝色，另一端呈绿色。浆膜表面完整无损，除中段可见一处狭窄区域外，未见明显异常，狭窄区域表面呈淡白色变色，距离最近的切除边缘至少100毫米。毗邻狭窄区域的肠系膜脂肪呈褶皱状。切开后，在狭窄且表面变色的肠段下方，可见一处大小为15毫米 x 9毫米 x 6毫米的溃疡性黏膜病变。该病变距离最近的切除边缘（蓝色端）超过100毫米。病变似乎紧邻浆膜表面。未发现其他黏膜异常。与肠系膜脂肪皱褶相对应，实质内可见一边界清晰的病变，大小为19 x 10 x 12毫米，肿瘤灶与两处受累淋巴结相对应。该肿瘤灶距离肠壁至少5毫米。共发现12个疑似淋巴结，最大尺寸为12 x 10 x 8毫米。
显微镜下：小肠切片显示一个分化良好的2级神经内分泌肿瘤。肿瘤细胞呈浸润性巢状、片状和索状排列，细胞核相对均匀，卵圆形，染色质点状。细胞胞浆少量嗜双性。肿瘤主要呈巢状结构，部分区域可见索状和小簇状细胞。平均每2 mm²面积可见1.2个有丝分裂（计数面积为10 mm²）；Ki-67增殖指数为6.2%（计数细胞为500个）；符合2级高分化神经内分泌肿瘤的诊断标准。
免疫组化染色显示肿瘤弥漫性细胞角蛋白AE1/AE3、嗜铬粒蛋白和突触素阳性。
肿瘤最大表面尺寸为14 x 9 mm（图1F）。肿瘤从固有层浸润，穿过固有肌层，累及肠系膜脂肪，并累及肠道对肠系膜面的浆膜表面（图1E和1F，全表面）。在主肿瘤（图块 1G）及远离主肿瘤的肠系膜脂肪内均发现多处淋巴管侵犯灶（图块 1N）。在肉眼可见的肠系膜肿瘤沉积处，可发现数处壁内静脉侵犯灶（图块 1F、1G），以及一处壁外静脉侵犯灶（图块 1N）。在肠系膜脂肪内可见神经周围侵犯（图块 10、1R）。在肠系膜脂肪内，至少存在 3 个与主肿瘤分离的壁外肿瘤沉积。其中最大的一个对应于肉眼可见的肠系膜病变，其直径为 19 毫米（肉眼测量）。最大的肠系膜沉积物涉及肠系膜浆膜面（图块 10）。顶端淋巴结显示转移性神经内分泌肿瘤的证据 (1/1)。肿瘤直径约8毫米，并有淋巴结外扩散，延伸至淋巴结包膜外1.5毫米。9个肠系膜淋巴结中有7个显示转移性神经内分泌肿瘤。血管切面及切缘均未受累。
诊断：小肠：2级高分化神经内分泌肿瘤。
肿瘤侵袭肠壁并累及浆膜
存在多处淋巴血管和静脉侵犯
存在神经周围侵犯
肠系膜脂肪内存在壁外肿瘤沉积，其中最大的直径为19毫米
共8个淋巴结显示转移性神经内分泌肿瘤，包括根尖淋巴结（8/10）
AJCC TNM分期：pT4 N1
病例讨论
该患者表现为上腹部疼痛，并根据脂肪酶升高（>1700）诊断为急性胰腺炎。CT扫描旨在寻找病因和/或并发症，但未发现任何异常。然而，偶然发现了肠系膜淋巴结肿大和可疑的强化小肠病变。
患者接受了切除术，并被确诊为转移性2级小肠神经内分泌肿瘤。 |
