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尾部退化综合征

作者:大江 | 时间:昨天 10:00 | 阅读:3| 显示全部楼层
就诊
患者表现为下肢轻瘫和神经源性膀胱症状,超声检查显示子宫和直肠畸形。

患者资料
年龄:12岁
性别:女
X光片
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骶骨发育不全及下腰椎脊柱裂。

MRI
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矢状面
T2

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矢状面
T2

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轴向
T2

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轴向
T2

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轴向
T2

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轴向
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脊髓栓系及脊髓空洞症的证据,约4厘米,始于L2水平,延伸至L4。此外,未发现占位性病变,第一骶椎后弓缺失,其余骶骨和尾骨发育不全。这些发现与骶骨尾部退化相符。

病例讨论
尾部退化综合征代表了尾部区域的一系列结构缺陷。畸形范围广泛,从单独的尾骨部分发育不全到腰骶椎发育不全,并可细分为两类(如本文所述)。

本例病例表现为骶骨发育不全、脊柱裂、脊髓栓系和脊髓空洞症,并伴有下肢轻瘫病史、神经源性膀胱症状以及超声检查发现的子宫和直肠异常。

这些发现与2型尾部骶骨退化相符,其典型特征是1. 低位脊髓栓系,椎圆锥向尾部终止于L1下缘。2型骶骨发育不全通常较轻,并伴有严重的神经系统疾病和病情恶化。

相比之下,1型脊髓圆锥通常呈棒状或楔状,其末端突然位于L1椎体下缘上方,常伴有严重的骶骨发育不全。在严重病例中,最后一个完整的椎体可能位于T11或T12水平。
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