就诊情况
既往有肾功能衰竭病史，拟行泌尿系统CT检查。
患者资料
年龄：13岁
性别：女
CT
轴位
平扫
冠状位
平扫
矢状位
平扫
三维
VR
胰体和胰尾未显影，仅胰头显影，可能为背侧胰腺发育不全所致。
肠袢聚集于右侧肋下区，提示肠旋转不良。
左肾体积较小，肾实质相对扭曲，呈分叶状，可见少量肾实质囊肿。左肾上盏轻度突出。
右肾发育不全。
CT未见子宫/子宫发育不良；建议行MRI检查以作更佳评估。
左髂窝可见边界清晰的低密度影，右侧疑似存在类似结构，可能为异位卵巢。建议行MRI检查以进一步评估。
疑似肾下段下腔静脉（IVC）缺如。
轻度耻骨联合分离。
病例讨论
本病例表现为背侧胰腺发育不全，并伴有多发性先天性畸形。背侧胰腺发育不全患者中，肠旋转不良的发生率可高达50%。
子宫缺如或发育不良，以及疑似异位卵巢，提示可能为Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征；建议进一步行MRI检查以进一步评估。遗憾的是，患者未接受MRI检查。
文献回顾显示，其他病例中尚未报道过如此多种畸形的组合，因此难以将此复杂病例归类于任何已知的综合征。 |
