Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征

表现
原发性闭经。

患者资料
年龄：20岁
性别：女
MRI

轴向
T2


冠状位
T2


冠状位
T2


矢状位
T2


轴向T2
脂肪饱和度


轴向
T2


轴向
T1


轴向
ADC


矢状位
T2


轴向
DWI
子宫缺失，在左侧宫旁组织的预期位置观察到起伏的组织，其末端为位于左卵巢前方的一个锥形结构。该结构可能代表左侧子宫芽。

宫颈也缺失，在正中矢状面测量的剩余阴道长度为25毫米。

双侧卵巢均可见，未见下降不良、优势卵泡或附件肿块病变。

上腹部专用扫描显示双侧肾脏均位于预期位置，未见解剖结构变异。

病例讨论
子宫、宫颈及阴道上段缺失，左侧残腔。ESHRE/ESGE 分类：U5aC4V4，Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征/典型类型（ASRM 苗勒氏管畸形 1 级）。