| 表现 剖腹产后呼吸困难。产前超声检查显示胎儿有多个缺陷。
 
 患者数据
 年龄:新生儿
 性别:男性
 
 X-RAY
 
 肺发育不全和右位心   右肺完全不透明(白肺),左肺过度扩张。
 
 左半胸腔内无正常心影,但左主肺血管正常。
 
 VP 分流术后
 CT
 
 肺发育不全和右位心   Axial C+
 arterial phase
 
 
 肺发育不全和右位心   Coronal
 lung window
 
 
 肺发育不全和右位心   Axial lung
 window
 
 
 肺发育不全和右位心   Axial C+ portal
 venous phase
 
 
 肺发育不全和右位心   Coronal C+ portal
 venous phase
 
 
 肺发育不全和右位心   Sagittal C+ portal
 venous phase
 
 
 肺发育不全和右位心   Coronal
 3 D
 右肺完全发育不全,右支气管和血管缺失。
 
 有右位心的证据,主动脉弓位于左侧。
 
 主动脉、其主要分支以及主肺动脉和左肺动脉的正常结构。
 
 脑室腹腔 (VP) 分流术令人满意。
 
 病例讨论
 产前超声检查显示右位心和交通性脑积水。后者在出生后通过脑室腹腔 (VP) 分流术治疗。
 
 单侧肺发育不全是一种罕见的先天性疾病,其特征是一侧肺和相应的支气管和肺动脉完全缺失。
 
 它通常表现为严重的呼吸窘迫和相关异常,导致重大的临床挑战。
 
 诊断通常通过影像学研究进行,治疗取决于相关疾病的严重程度和存在情况,从支持性护理到手术干预。
 
 参考文献
 Dinamarco P & Ponce C. Pulmonary Agenesis and Respiratory Failure in Childhood. Autops Case Rep. 2015;5(1):29-32. doi:10.4322/acr.2014.046 - Pubmed
 Vyas S, Mathew T, Advani M, Meena D. Pulmonary Agenesis: A Rare Entity. Lung India. 2018;35(3):275-6. doi:10.4103/lungindia.lungindia_294_17 - Pubmed
 Ahmed E, Tajeddin A, Farfour A, Alshammary M, AlKattan K. Right Unilateral Lung Agenesis with Dextroposition; the First Case in Saudi Arabia. Respir Med Case Rep. 2020;29:100994. doi:10.1016/j.rmcr.2019.100994 - Pubmed
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