| 介绍 急性发作时出现呼吸短促。 无明显既往病史。
 
 患者数据
 年龄:14岁
 性别:男
 
 X-RAY
 
 朗格汉斯细胞组织细胞增多症   双侧有中等大小的气胸。 肺底有大的囊性病变,右侧更明显。
 
 CT
 
 朗格汉斯细胞组织细胞增多症   Axial lung
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 朗格汉斯细胞组织细胞增多症   Axial lung
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 朗格汉斯细胞组织细胞增多症   Axial lung
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 朗格汉斯细胞组织细胞增多症   Axial lung
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 朗格汉斯细胞组织细胞增多症   Coronal C+
 arterial phase
 
 
 朗格汉斯细胞组织细胞增多症   Sagittal C+
 arterial phase
 
 
 朗格汉斯细胞组织细胞增多症   Axial C+
 arterial phase
 双肺中散布着无数囊性病变,基部有更大、更融合的囊肿。 它们是相对光滑、薄壁、形状不规则的囊肿。 其间的肺实质是正常的。
 
 双侧胸管已就位,尖端位于顶端。 右侧有少量残余气胸。 胸壁有双侧皮下气肿。
 
 案例讨论
 这是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例。
 
 CT 检查后,患者被安排进行左楔形肺活检。 样本 CD1a 和 S-100 呈阳性。 这些发现与肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症伴嗜酸性肉芽肿一致。
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