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周围神经病变可能是狼疮的信号
2013-12-16 10:03大江441人阅读
周围神经病变可能是狼疮的信号
一项大型回顾性研究发现，周围神经病变是系统性红斑狼疮（SLE）的一种临床表现，而且比我们以前所知道的临床表现更为常见，这种神经病变常是一种影响背根神经节的小纤维神经病变。
据约翰.霍普金斯大学医学博士Birnbaum与其同事报道，在一项2097例患者参加、历经25年的临床研究中，82例患者出现SLE特异性周围神经病变，其中17.1%被诊断为小纤维神经病变而不是轴突神经病变——这一发现甚至没有被包括在美国风湿病学会（ACR）关于SLE神经精神症状的定义中。 研究人员在《关节炎和风湿病》杂志上在线报道说，不像大多数的小血管神经病变那样具有四肢远端“袜套和手套”式疼痛的特点，绝大多数受SLE影响的患者具有一个极为少见的疼痛模式，表现为躯干、面部、四肢近端疼痛，甚至全身疼痛。
他们报道说：“我们报导了一项大型队列研究结果，这项研究的受试者是以外周神经病变为典型特征的SLE患者，随着我们对被忽略的小纤维神经病变的认识，扩展和修改ACR关于SLE神经精神性症状的定义是势在必行的。”
我们知道，在过去的十年中，人们对SLE中枢神经系统表现（如头痛、癫痫发作和情绪障碍）以及这些表现与临床疾病和自身抗体的关系的认识明显增加，但对周围神经病变的认识甚为有限。1999年，ACR发布了SLE神经精神症状的定义。但自那时以来，诊断的进展已经使我们能够更加精确的认识这一疾病的特征，比如，在别的炎症性疾病（如干燥综合征）中已有报道的小纤维神经病变。 因此，为了更清楚地描述这些疾病的表现，Birnbaum与其同事进行了一项病例回顾性研究，研究对象为参加霍普金斯狼疮队列研究的患者，最终确定218人患有某种类型的神经病变。排除那些可以通过其他疾病（如代谢性和感染性原因）来解释的神经病变之后，他们确定了66例SLE特异性神经病变可能性很高的患者和16例SLE特异性神经病变可能性一般的患者。通过电反应诊断研究来确定轴突和脱髓鞘性神经病变，通过皮肤活检免疫染色分析检测小纤维神经密度降低。 在82例具有SLE相关性神经病变的患者中，14例有小纤维神经病变。只有有1例急性脱髓鞘性周围神经病——格林-巴利综合征，神经丛病变也只有1例——这两种病变都包括在ACR关于SLE神经精神症状的诊断标准中。 小纤维神经病变包括两种不同的类型。14例患者中只有5例具有典型的袜套和手套式神经病变，典型表现通常是首先在足部出现灼痛，也会出现在手部。其余9例表现出“完全不同的、不典型的疼痛分布特点。”
通过皮肤活检确定，在以手/足神经病变模式为特征的患者中，表皮内较低的神经纤维密度局限于小腿远端，这是轴突变性的一种表现。经过皮肤活检证实，那些神经病变很明显的、分布更广泛的SLE患者，大腿的神经纤维减少比小腿远端更为常见，这提示存在背根神经节变性。
“我们的研究结果进一步证实，治疗SLE患者的风湿病学家应该知道如何识别和诊断小纤维神经病变，因为通过常规的电反应诊断研究就可能会发现小纤维神经病变，” Birnbaum与其同事们评论说。
研究人员也分析了周围神经病变与其他疾病以及临床特征之间可能存在的相关性，结果发现，与那些没有神经病变的患者相比，具有神经病变的患者发病较晚（发病年龄：34岁 v.s.29岁）。存在神经病变的患者也有较低的疾病活动性（平均疾病活动评分为2.2，而没有神经病变的患者评分为2.8，P = 0.01），但存在更高的疾病损害——系统性红斑狼疮国际临床协作组（SLICC）／ACR损伤指数评分更高（4 v.s. 1.9，P < 0.01）。
周围神经病变的患者发生合并症的比例也更高：带状疱疹感染：37.8% v.s 16.2%（P＜0.01）机会性感染：45.7% v.s 24.8%（P＜0.01）
肺炎：42.7% v.s 27.8%（P = 0.03）口腔念珠菌病：32.9% v.s 18.3%（P＜0.01）
Osteopenia, 75.9% versus 44.5% (P<0.01)
骨质减少症：75.9% v.s 44.5%（P＜0.01）
骨质疏松性骨折：46.3% v.s 21.1%（P＜0.01）
在多变量分析中，SLE相关的周围神经病变与带状疱疹、机会性感染和骨质疏松性骨折显著相关（P＜0.01）。这些合并症可能与SLE治疗所用的免疫抑制剂有关。但研究人员指出，在他们的队列研究中，神经病变患者接受的糖皮质激素治疗剂量与那些没有神经病变患者所接受的剂量相似。
研究人员建议说，“我们的研究结果表明，SLE神经病变患者应该积极筛查骨质疏松症。”他们还提醒说，不要推测SLE患者那些 “似乎不可能出现的疼痛模式”是一种非器质性疼痛综合征，他们强调指出，小纤维神经病变可能解释这些症状。
该研究的局限性：这是一项回顾性分析。
