珍屯医学
标题:
急性出血性白质脑炎 - 赫斯特病
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作者:
大江
时间:
2024-2-18 00:00
标题:
急性出血性白质脑炎 - 赫斯特病
介绍
反复抽搐和意识障碍,且先前有 1 周上呼吸道感染症状史。
患者数据
年龄:1岁
性别:女
CT
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Axial
non-contrast
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Coronal
non-contrast
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Sagittal
non-contrast
双侧大脑白质不对称低密度,与影响右侧基底节和脑室周围白质的点状出血灶相关,以及涉及两个小脑半球深部白质的低密度。
MRI
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Axial
FLAIR
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T2
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Axial
T1
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T1 C+
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Axial
DWI
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Axial
ADC
双侧不对称多发性病变累及皮质下和脑室周围大脑白质,以及小脑深部白质。 一些病变显示弥散受限,并且存在多个出血灶,影响右侧基底节和脑室周围白质。 对比后研究中未观察到显著增强。 此外,还注意到左侧内部型脑孔囊肿。
案例讨论
急性出血性白质脑炎 (AHLE) 是一种罕见的脱髓鞘疾病,其特征是白质的急性、快速进展、暴发性炎症,由 Hurst 于 1941 年首次描述。
急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 和 AHLE 有许多共同的组织病理学特征和自身免疫反应机制。 因此,AHLE被认为是ADEM最严重的亚型。
预后很差,脑病发作后一周内就会因脑水肿而死亡,尽管早期积极治疗可带来良好的神经系统结局。
治疗:皮质类固醇、免疫球蛋白、环磷酰胺和血浆置换的组合。
参考
1.
https://www.ajnr.org/ajnr-case-c ... koencephalitis-ahle
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