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标题: 腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤 [打印本页]

作者: 大江    时间: 2024-1-31 00:00
标题: 腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤
介绍
体检时有腹痛、右胁腹胀满感和包块感。 ESR 和 CRP 升高。 无明确腹部外伤或手术史。

患者数据
年龄:20岁
性别:女

CT
(, 下载次数: 7)
Axial with
oral contrast

(, 下载次数: 11)
Axial C+ portal
venous phase

(, 下载次数: 6)
Sagittal C+ portal
venous phase

(, 下载次数: 5)
Coronal C+ portal
venous phase

(, 下载次数: 8)
Axial C+
delayed
右侧腹膜后存在一个 126 × 102 × 108 mm 边界清晰的异质增强肿块,周围有明显的炎症变化和液体积聚,取代了右肾、输尿管以及肠袢。 无邻近器官局部侵犯迹象,下腔静脉被肿块压迫。

该患者接受了右侧腹膜后肿块切除术。

组织病理学:
少数病灶内梭形细胞增殖,呈明显多形性,呈席纹状和束状排列,伴有混合炎症细胞浸润(淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞)。 还存在一些突出的梭形肌成纤维细胞病灶,没有任何异型性,与炎症细胞混合。

肿瘤细胞表达如下描述的免疫反应性:
肌动蛋白:肌纤维母细胞阳性
结蛋白:肌纤维母细胞阳性
CD45:肌纤维母细胞阳性
S100:阴性

诊断:
炎性肌纤维母细胞肿瘤

案例讨论
炎性肌纤维母细胞肿瘤,也称为浆细胞肉芽肿,是具有多种生物学行为的罕见肿瘤。 在组织病理学上,它们由梭形细胞(主要特征)组成,并伴有不同程度的炎症细胞和纤维组织浸润。

最常见的受累部位包括肺、头颈、肠系膜、胃肠道和腹膜后。

影像学特征取决于受累器官。 然而,炎性肌纤维母细胞肿瘤的总体放射学特征提示恶性肿瘤,而事实并非如此,并且这些病变是诊断不足的实体。




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