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标题: 伴有未发育子宫角的 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-12-6 00:00
标题: 伴有未发育子宫角的 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征
介绍
原发性闭经。

患者数据
年龄：13岁
性别：女

MRI
(, 下载次数: 3)
Sagittal
T2

(, 下载次数: 2)
Coronal
T2

(, 下载次数: 2)
Coronal
STIR

(, 下载次数: 7)
Coronal
T1

(, 下载次数: 6)
Axial
T2

(, 下载次数: 4)
Axial
T1

(, 下载次数: 6)
Coronal
T1 C+

(, 下载次数: 5)
Axial
T1 C+
可以看到两个未发育的子宫角位于骨盆的侧面，位于两个卵巢的尾部。可以看到水平带连接两个初级角

宫颈阴道发育不全是指从两个未发育角延伸出来的宫颈组织的小发育不良带

双侧卵巢功能正常，有卵泡，右侧卵巢有单纯功能性囊肿。

案例讨论
该病例展示了一种罕见的 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征 (MRKH)，该综合征显示双侧未发育的子宫角位于骨盆尾部的两侧，并通过水平带连接。与宫颈阴道发育不全有关。

未发育子宫在 MRKH 综合征患者中很常见，人们普遍错误地认为受影响的患者根本没有子宫。有时，未发育子宫内存在额外的腔内血液或子宫腺肌病，这表明子宫内膜功能正常。

根据欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）分类，该病例应归类为U5aC4V4。

参考
Hall-Craggs M, Williams C, Pattison S, Kirkham A, Creighton S. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome: Diagnosis with MR Imaging. Radiology. 2013;269(3):787-92. doi:10.1148/radiol.13130211 - Pubmed

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