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标题: Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2023-11-14 00:00
标题: Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征
介绍
腹部检查中的孤立肾脏需要进一步评估。

患者数据
年龄：12岁
性别：女

超声波
(, 下载次数: 6)
矢状超声图像显示右肾窝中没有肾脏。

MRI
(, 下载次数: 8)
Axial
T2

(, 下载次数: 6)
Oblique
T2

(, 下载次数: 8)
Sagittal
T2

(, 下载次数: 4)
Coronal
T2

(, 下载次数: 7)
Axial
DWI

(, 下载次数: 6)
Axial
ADC

(, 下载次数: 8)
Axial
T1

(, 下载次数: 6)
Coronal
T1

(, 下载次数: 7)
Axial
T1

(, 下载次数: 10)
Sagittal
T1
骨盆 MRI 显示双子宫和阻塞的右半阴道充满血液（阴道血）。在右肾缺失的情况下，所有发现均与 Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征一致。

案例讨论
Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) 综合征由三联征定义：III 型苗勒氏管异常（导致双子宫）、半阴道阻塞和中肾管异常。通常，中肾管异常表现为肾发育不全，但在某些情况下，也可能出现重复肾、发育不良肾、直肠膀胱带或交叉融合异位。

参考
1. Orazi C, Lucchetti M, Schingo P, Marchetti P, Ferro F. Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: Uterus Didelphys, Blind Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis. Sonographic and MR Findings in 11 Cases. Pediatr Radiol. 2007;37(7):657-65. doi:10.1007/s00247-007-0497-y - Pubmed
2. Madureira A, Mariz C, Bernardes J, Ramos I. Case 94: Uterus Didelphys with Obstructing Hemivaginal Septum and Ipsilateral Renal Agenesis. Radiology. 2006;239(2):602-6. doi:10.1148/radiol.2392031187 - Pubmed

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