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标题: Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征 [打印本页]

作者: 大江    时间: 2023-8-14 00:00
标题: Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征
介绍
一名从 12 岁开始来月经的少女出现下腹部疼痛恶化 6 个月。

患者数据
年龄:15岁
性别:女

超声波
(, 下载次数: 5)
经腹超声显示两个子宫腔,右半子宫充满液体,低回声提示血液制品。

左侧子宫和宫颈正常。

右下腹部也可见到具有低水平回声的大囊性结构。

右肾床是空的,充满肠袢。

左肾正常。

MRI
(, 下载次数: 5)
Axial T2
fat sat

(, 下载次数: 5)
Coronal
T2

(, 下载次数: 3)
Sagittal
T2

(, 下载次数: 2)
Axial T1
fat sat
骨盆 MRI 显示有两个子宫腔、宫颈和上阴道的证据,证实了双子宫的存在。

右侧宫腔及宫颈管内充满T1、T2高信号液体(亚急性血液),提示继发于右侧半阴道梗阻的右侧阴道积血。

可见右侧大的输卵管积血。

右侧卵巢增大,有多个含有内部血液制品的囊肿。

左侧子宫、卵巢正常。

注意到右肾发育不全。

左肾正常。

案例讨论
Herlyn-werner-wunderlich 综合征是一种 III 型苗勒氏管异常,其特征是双子宫、半阴道梗阻和同侧肾发育不全。

该患者接受了右半子宫切除术和输卵管切除术,诊断得到证实。

参考
1. Aveiro A, Miranda V, Cabral A, Nunes S, Paulo F, Freitas C. Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: A Rare Cause of Pelvic Pain in Adolescent Girls. Case Reports. 2011;2011(jul14 1):bcr0420114147. doi:10.1136/bcr.04.2011.4147 - Pubmed




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