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标题: 腹盆腔神经纤维瘤病伴恶性周围神经鞘瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2022-7-1 00:02
标题: 腹盆腔神经纤维瘤病伴恶性周围神经鞘瘤
介绍
骨盆疼痛和对肿块的关注。

患者数据
年龄：45岁
性别：男

CT
(, 下载次数: 8)
Axial C+ portal venous phase

(, 下载次数: 9)
Coronal C+ portal venous phase

(, 下载次数: 12)
Sagittal C+ portal venous phase

右膈下/肝周空间的分叶状、轻度增强的汇合肿块，延伸到 IVC/尾状叶后面。胸下肋间较小面积的梭形低密度增厚。腰部神经孔引起的低衰减肿块延伸到腰大肌。许多其他小的低密度肿块在骶前空间分支到右上大腿/臀部组织，也沿着右前列腺边缘。

左侧骨盆中大的、不规则强化的腹膜外肿块沿侧壁延伸并累及髂肌/髂腰肌。

案例讨论
该病例为未知病例，疑似盆腔肿块，但进一步询问，该患者有神经纤维瘤病的皮肤表现。用这个镜头观察不寻常的腹盆腔发现，很明显 - 右侧膈下空间有一个大的丛状神经纤维瘤，还有许多其他神经纤维瘤，其中一些丛状分支到右大腿上部，最后是左侧盆腔肿块，看起来更具侵略性和比这些其他过程不规则。这引起了对恶性转化的关注 - 例如。恶性周围神经鞘瘤，需要进一步活检评估。

参考资料：
Zulfiqar M, Lin M, Ratkowski K, Gagnon M, Menias C, Siegel C. Imaging Features of Neurofibromatosis Type 1 in the Abdomen and Pelvis. AJR Am J Roentgenol. 2021;216(1):241-51. doi:10.2214/ajr.19.22283 - Pubmed

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