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标题: 尾部退化综合症 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2022-5-11 00:00
标题: 尾部退化综合症
介绍
尿失禁和下肢无力。

患者数据
年龄：6
性别：女

X-RAY
(, 下载次数: 7)
Frontal
缺少 S5 和尾骨。未见髋关节脱位。

超声波
(, 下载次数: 8)
膀胱显示纵向直径增加。

两个肾脏均显示实质变薄和严重扩张的盆腔系统，整个过程中输尿管扩张。

MRI
(, 下载次数: 8)
Sagittal T1

(, 下载次数: 8)
Sagittal STIR

(, 下载次数: 8)
Sagittal T2

从S5到尾骨的骶椎和后部元素部分发育不全，骶骨硬膜外空间脂肪与骨盆脂肪有连续性。 T12-L1 椎体水平的脊髓末端异常高，具有典型的钝楔形圆锥。
此外，沿其长度和膀胱严重扩张的输尿管显示纵向直径增加。

案例讨论
根据 Estin 等人的说法，尾部退化综合征是一种罕见的先天性异常，是由于对来自尾部隆起的结构的侮辱而引起的。它以尾部肌肉骨骼损害为特征，可能与神经、胃肠道、肾脏和泌尿生殖系统缺陷有关。

MR 成像是可以发现椎体发育不全/发育不全和远端脊髓异常的首选诊断方式。

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