珍屯医学

标题: 背侧胰腺发育不全和多发性先天性异常 [打印本页]

作者: 大江 时间: 昨天 16:42
标题: 背侧胰腺发育不全和多发性先天性异常
就诊情况

既往有肾功能衰竭病史，拟行泌尿系统CT检查。

患者资料

年龄：13岁

性别：女

CT
轴位

平扫
[attach]50710[/attach]
冠状位

平扫
[attach]50711[/attach]
矢状位

平扫
[attach]50712[/attach]
三维
VR
[attach]50713[/attach]
胰体和胰尾未显影，仅胰头显影，可能为背侧胰腺发育不全所致。

肠袢聚集于右侧肋下区，提示肠旋转不良。

左肾体积较小，肾实质相对扭曲，呈分叶状，可见少量肾实质囊肿。左肾上盏轻度突出。

右肾发育不全。

CT未见子宫/子宫发育不良；建议行MRI检查以作更佳评估。

左髂窝可见边界清晰的低密度影，右侧疑似存在类似结构，可能为异位卵巢。建议行MRI检查以进一步评估。

疑似肾下段下腔静脉（IVC）缺如。

轻度耻骨联合分离。

病例讨论

本病例表现为背侧胰腺发育不全，并伴有多发性先天性畸形。背侧胰腺发育不全患者中，肠旋转不良的发生率可高达50%。

子宫缺如或发育不良，以及疑似异位卵巢，提示可能为Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征；建议进一步行MRI检查以进一步评估。遗憾的是，患者未接受MRI检查。

文献回顾显示，其他病例中尚未报道过如此多种畸形的组合，因此难以将此复杂病例归类于任何已知的综合征。

欢迎光临珍屯医学 (https://www.zhentun.com/)