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标题: 原发性骨髓纤维化伴髓外造血 [打印本页]

作者: 大江 时间: 昨天 16:47
标题: 原发性骨髓纤维化伴髓外造血
病例介绍

已知原发性骨髓纤维化患者，正在接受化疗。

患者资料

年龄：50岁

性别：男

PET-CT

CT
冠状位
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PET
轴位增强扫描（C+）门静脉期
[attach]50459[/attach]
轴位融合扫描

PET-CT
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轴位肺窗

冠状位增强扫描（C+）门静脉期
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冠状位

PET-CT
[attach]50462[/attach]
矢状位

骨窗
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矢状位
[attach]50464[/attach]
融合PET-CT
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骨髓纤维化的经典三联征：

弥漫性骨硬化，FDG摄取轻度增高

脾肿大（23厘米），FDG摄取轻度增高（SUVmax 4）

椎旁（轴位和冠状位）、左侧主动脉旁和骶前区可见多个边界清晰的非FDG摄取肿块，内部可见脂肪衰减

双侧下叶肺实变，FDG摄取增高（SUVmax 7），可能为炎症性

心脏扩大和轻度双侧胸腔积液。

轻度肝肿大和胆结石

右侧肾上腺小结节无FDG摄取，直径10mm，平均衰减值为50 HU。

病例讨论

该病例表现出原发性骨髓纤维化的经典三联征：

骨硬化

脾肿大

髓外造血（病灶位于典型的椎旁、主动脉旁和骶前部位，具有特征性的内部脂肪密度，PET-CT检查未见代谢活性）。

原发性骨髓纤维化是一种骨髓增生性肿瘤，其特征是骨髓被胶原结缔组织替代，导致进行性纤维化。该病通常发生于中老年男性，男性略多于女性。

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